冠状动脉心腔瘘的诊断主要依靠综合患者的临床症状、体征以及多种医学检查。首先，通过心前区的杂音、X线心脏像、心电图和超声心动图，可以初步判断。诊断时需要与动脉导管未闭、主动脉窦瘤、主-肺间隔缺损和室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等疾病相区分，对于不典型病例，可借助升主动脉造影或选择性冠状动脉造影以提供更精确的诊断依据。
冠状动脉心腔瘘的分类主要依据瘘管的起源和引流位置，分为右冠状动脉瘘、左冠状动脉瘘、单冠状动脉瘘、多冠状动脉瘘和未明确来源的瘘。根据引流位置，又分为冠状动脉与心腔、肺动脉、右房、右室、左房或左室的交通。此外，还有孤立性冠状动脉瘘（不伴其他心内畸形）和次发性冠状动脉瘘（伴主动脉或肺动脉根部闭锁，室间隔完整）。
实验室检查方面，目前尚无特异性指标。辅助检查手段包括X线检查，它能显示心底部的左向右分流，肺血增多，心脏通常增大，尤其是左室。超声心动图是诊断的关键，二维超声能显示扩张的冠状动脉，彩色多普勒则帮助定位瘘口。心电图可能显示左室高电压、肥厚等特征，但在心肌缺血方面较少有ST、T改变。心导管检查能检测血氧含量变化和分流量，心血管造影则是诊断的金标准，能观察到冠状动脉的异常扩张、瘤样扩张，以及与心腔或大血管的连接情况。
冠状动脉瘘指左右冠状动脉与心脏或大血管存在先天性异常交通。多为先天畸形。半数以上患者可无症状，仅在体检时发现心脏杂音，但左向右分流量较大者，可在体力活动后出现心悸、心绞痛及心力衰竭症状。如瘘管进入右房者，更易出现心衰症状。瘘入冠状静脉窦者则易发生房颤