特发性间质性肺炎（IIP）的预后通常较差，大部分患者因肺纤维化导致严重的并发症，如肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，平均存活期仅为3至5年。在我国，IIP的患病率尚不清楚，且缺乏特效治疗方法，对公众健康构成了严峻挑战。近年来，随着研究技术的提升和电视胸腔镜（VATS）与开胸肺活检的广泛应用，IIP在国际上被呼吸病理学界视为研究热点。
病理诊断对IIP的诊断和分类至关重要。尽管各型IIP都表现出不同程度的间质炎症和纤维化，但每型有其独特的病理特征。UIP（寻常型间质性肺炎）病变进程复杂，新老病灶交织，与胸膜下的蜂窝肺特征相符，其他类型则相对一致。DIP（弥漫性肺泡炎）主要表现为肺泡内巨噬细胞聚集，RBILD（隐源性机化性肺炎）则有呼吸性细支气管炎的特异性。纤维母细胞灶主要见于UIP，而AIP（急性间质性肺炎）则有透明膜形成。COP（慢性阻塞性肺病）则显示小气道和肺泡腔的有机化性肺炎改变，BOOP样改变相对局限。
相关文献提供了丰富的临床病理分析，如王京岚等人的报告、易祥华等人的研究，以及国际共识声明对IIP的诊断和治疗指南。病理学家需要综合临床和影像学资料，细致分析病理切片，以准确诊断IIP的类型。理解每种类型的病理特征有助于提高诊断准确性和早期干预，尽管对于特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）的鉴别诊断仍有待进一步研究。
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)又名特发性肺间质纤维化，特发性意指原因未明，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。