特发性非特异性间质性肺炎(特发性NSIP)

Question

如题所述

Answer 1

揭秘特发性非特异性间质性肺炎(特发性NSIP)：一种独特的肺部疾病</

特发性非特异性间质性肺炎（特发性NSIP），作为一种慢性间质性肺病，以其特征性的间质性炎症和纤维化肺泡壁的均匀增厚而知名。这种疾病往往缺乏明确的病因，常见的诱因包括胶原血管病、过敏性肺炎或药物引起的肺部损伤，尽管相对少见，但女性患者更常见，而非吸烟者比吸烟者受影响更大。

尽管NSIP的发病率不及IPF普遍，但其预后通常优于后者。细胞性NSIP的治疗前景较为乐观，而纤维化性NSIP的患者中位生存期可达6年至14年。CT特征是诊断的重要依据，它揭示了疾病的复杂性：

磨玻璃影</：约占44%，提示轻度炎症或炎症性病变。
网状影</：占87%，标志纤维化过程，可能伴有牵拉性支气管扩张（82%）和肺体积缩小（77%）。
磨玻璃影多于网状影，说明炎症可能占主导，但NSIP也可能没有或仅有轻微的蜂窝状改变。
约80%的病例可见轻度肿大的纵隔淋巴结，这是炎症反应的一个标志。

特发性NSIP的病灶分布呈现出多样的特点，通常呈弥漫性，尤其在下肺部，占60%-90%，周围部尤为显著，占38%-74%。值得注意的是，UIP（ UIP型间质性肺炎）的病变通常从下部向上部逐渐减少，下叶后部胸膜下区域相对较少受累，而在胸膜下区，UIP的表现更为明显。

医学提示：</以上信息仅供参考，非专业医学建议。最新医学知识持续更新，对于个人的治疗决策，请咨询专业医疗人员。来源：《特发性间质性肺炎的分类及CT表现》