特发性间质性肺炎（IIP）是一种复杂的肺部疾病，根据临床特点可分为几种类型。最常见的类型是普通型IIP，占总数的65%，多见于50岁以上的成年人，尤其以60岁以上患者居多，男性患者相对较多。主要症状包括干咳和呼吸困难，部分患者可听到吸气性爆裂音，尤其在双肺底部明显，部分病例可见杵状指。肺功能检查显示中至重度的限制性通气功能障碍和弥散功能障碍，实验室检查中10%至25%的患者血清抗核抗体和类风湿因子呈阳性。
影像学表现上，胸部X线片显示双肺底部和周边有网状阴影，常为不对称分布，伴有肺容积减少。CT检查对于IIP的诊断至关重要，表现为基底部为主的片状网状阴影，可能伴有少量毛玻璃状影。病变区域可见支气管和细支气管扩张，以及胸膜下的蜂窝样改变。
病理学上，双肺体积缩小，重量增加，质地变硬，有散在的瘢痕和肺气肿，早期病变以肺泡间隔增宽充血为特征，后期可见纤维化和蜂窝肺改变。IIP的不同类型如UIP、NSIP和LIP在病理特征上各有差异，但共同点是纤维母细胞灶、胶原沉积的瘢痕和不同时期病变的共存，这些是诊断的重要依据。
非特异性间质性肺炎（NSIP）较少见，平均发病年龄49岁，与UIP相比，NSIP对皮质激素反应较好，预后相对较好。影像学上，HRCT显示双肺对称性毛玻璃影或实变影，病理上表现为肺间质不同程度的炎症和纤维化。
隐原性机化性肺炎（COP）通常发生在50至60岁之间，病程短暂，临床表现包括发热、咳嗽和体重减轻，影像学上显示弥漫性肺泡影，病变局限于气腔，无蜂窝肺特征。
急性间质性肺炎（AIP）则表现为急性肺损伤，起病急剧，病死率高。病变特点是弥漫性肺泡损伤的机化期改变，与急性呼吸窘迫综合征相似。
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)又名特发性肺间质纤维化，特发性意指原因未明，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。