特发性间质性肺病的X线特征

Question

如题所述

Answer 1

特发性间质性肺炎(IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。这一术语从某种意义上说是描述性词语，并不精确，因为这一类疾病并不只限于间质，病因也不完全是特发性的。
依据美国胸腔学会与欧洲呼吸学会(ATS/ERS)于2002年所共同发表的共识，将其分为七类：

①特发性肺纤维化
②非特异性间质性肺炎
③隐源性机化性肺炎
④急性间质性肺炎
⑤呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病
⑥脱屑性间质性肺炎
⑦淋巴样间质性肺炎

1）特发性肺纤维化(IPF)：胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有蜂窝肺和下叶肺容积减少。偶尔胸片表现正常。CT对UIP的诊断具有重要的意义，主要表现为两肺片状、以外围部和基底部为主的网状阴影，可有少量毛玻璃状影。在纤维化严重的区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂窝样改变。

2）非特异性间质性肺炎(NSIP)：胸片表现为双侧肺浸润，下叶更多见。高分辨CT显示双肺对称性磨玻璃影或双肺肺泡腔的实变影，以胸膜下为主。磨玻璃影是多数病例的主要征象和唯一征象。约半数病例可见不规则线状或网状影，可伴有牵引性细支气管扩张。总的来说，蜂窝和实变较少见。

3）隐源性机化性肺炎(COP)：胸片表现为双侧弥漫性肺泡实变影，肺容积正常，复发性和游走性阴影常见。10%~15%的病例见小结节。高分辨CT显示肺部斑片状肺泡腔内实变、磨玻璃影，沿支气管血管束分布的小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，病变呈胸膜下或支气管周围分布，多累及肺下野。在有适当的临床表现时(如实变在几周内增多,而抗生素治疗无效)，如CT见实变以支气管周围或胸膜下分布为主，则高度提示为COP。如CT上见到磨玻璃影和囊样影共存时则提示LIP和DIP。

4）急性间质性肺炎：X线胸片显示弥漫、双侧性斑片状肺阴影，不累及肋膈角，胸水少见。CT表现为双侧对称斑片状磨玻璃影。磨玻璃影、支气管扩张和肺结构扭曲是最常见的CT表现。磨玻璃影无明确的胸膜下分布或中心性分布。与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)比较，本病更多的是呈两侧对称和以下肺为主的分布。

5）呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD)：胸片异常是中央和周围支气管壁增厚，约见于75%的病例，约60%病例可见磨玻璃密度影，14%病例胸片正常。HRCT扫描约2/3的患者显示网状结节影、中央和周围气道管壁增厚，缺乏毛玻璃样改变。斑片状低密度区是气体潴留所致。当病人停止吸烟和/或皮质类固醇治疗后，CT所见可以恢复。

6）脱屑性间质性肺炎：20%的患者胸片接近正常。大约1/4的患者胸片和HRCT扫描显示在中下肺野出现弥漫的磨玻璃样改变，73%分布于下肺野，59%分布于外围，23%呈斑片状，18%分布弥漫而均匀。后期也可出现线状、网状、结节状间质影像，范围有限并多限于肺底部。

7）淋巴样间质性肺炎：胸片表现为基底部分布的肺泡实变、血管周围浸润影和弥漫性分布的蜂窝。CT表现常为磨玻璃影，也可见奇异的血管周围囊肿或血管周围蜂窝。约50%的病例见网影，可发生肺小结节和广泛的实变。在与LIP有关的多中心Castleman病中，常见薄壁囊状影、支气管血管束增厚和小叶间隔增厚。