硬皮病有哪些症状？

Question

如题所述

Answer 1

典型症状
按累及范围可分为局灶性硬皮病和系统性硬化病，以下为两者的典型症状。

局灶性硬皮病
主要是皮肤病变，一般不损害内脏。主要分为点滴状、斑块状和带状。

斑状损害
斑状损害又称为硬斑病，起始时是一个或多个淡红或紫红色的水肿性斑状损害，常为椭圆形或不规则形状，硬币大小，也有更大者；
数周或数月后，可发展呈象牙白或黄白色中间凹陷的皮损，周围皮肤呈淡红或淡紫色晕，表面像皮革一样硬；
随着病程发展病变硬度减轻，出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩，以躯干多见，成年人多见。
带状损害
常表现为沿肢体或肋间带状分布，皮损变化跟斑状损害一样，病情进展较快；
当发生在面额部时，呈现局部凹陷，称为刀砍状硬皮病；
儿童较多见。
点滴状损害
皮损一般同绿豆大小，呈集簇性或线性分布的硬性斑点，为象牙白或珍珠母类似的颜色，表面光滑发亮，较少见。

系统性硬皮病
好发于女性，皮肤和内脏均有损害，病情相对较严重。根据累及范围和内脏受累程度，临床分为局限型和弥漫型。

局限型系统性硬皮病：往往先有雷诺现象，从手面部开始皮肤硬化，病情发展较慢。
弥漫型系统性硬皮病：无雷诺现象，直接从全身弥漫性硬化开始，2年左右可发展至全身皮肤和内脏损害。
前驱症状
90%以上的患者首先出现雷诺现象，表现为遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷、麻木，先变青紫，再变潮红。

发病前可能出现无规律的发热、食欲减退、关节痛、疲劳、体重减轻等症状。

皮肤改变
皮肤改变是该病最主要特征表现，主要为皮肤紧硬，呈对称性发展，一般先从头面部开始，蔓延至躯干四肢，部分患者有毛细血管扩张。

硬皮病病程分为肿胀期、硬化期和萎缩期，不同时期皮肤改变如下：

肿胀期：硬皮病早期出现皮肤肿胀，有紧绷感，一般从手和面部开始，非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。
硬化期：皮肤逐渐变厚变硬，表面光滑呈蜡黄色皮革样改变，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累时表现为“面具脸”。此外，受损皮肤可呈黑白相间的“椒盐征”，是色素沉着和脱失相间的表现。
萎缩期：病变可进展至皮下组织、肌肉等，均可萎缩变薄，皮肤直接贴附于骨面呈“皮包骨样”改变。病变处少汗、毛发脱落。
肌肉骨骼症状
硬皮病患者的关节出现肿痛、僵硬，严重者可致畸形。也可出现肌无力、肌萎缩等。

胃肠道症状
约70～90%的患者会出现消化道异常，食管受累最明显，表现为反酸、烧心、胸骨后痛，吞咽后有发噎感。

此外，胃窦静脉扩张形成“西瓜胃”、消化道出血、消化不良、便秘、腹泻、腹胀等各种消化道症状均可出现。

肺部症状