第1个回答 2020-10-20
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，分为局限性硬皮病及系统性硬皮病。属于自身免疫性疾病，系统性硬皮病常见有肢端性硬皮病，该病主要是从肢端开始逐渐的硬化，通常局部的血液循环较差，治疗起来也较困难。
硬皮病的症状最主要的表现是硬皮，皮肤变硬，皮肤变硬主要是从肢体远端开始，所以手和脚的远端皮肤开始变硬，早期时可以肿胀，然后慢慢变为硬化，甚至到晚期时就变萎缩了。所以不管是肿胀期、硬化期还是萎缩期，都感觉到皮肤紧绷，不太容易提起来。 病变慢慢发展，从手指、手背远端慢慢向面部，然后向躯干和四肢近端逐渐发展，出现皮肤变硬，在面部可以出现比较典型的表现。皮肤出现紧绷以后，人有时面部表情很僵硬，可以出现面具脸，人变得比较年轻。因为皮肤变得紧绷以后皱纹很少，所以有额纹减少、口唇变薄、鼻翼减小等表现。系统性硬化还有典型的表现，90%的患者会以雷诺现象起病，雷诺现象指遇冷或紧张以后，手指或脚趾先变白，暖和以后再变紫，最后再恢复变红三项变化，所以这是硬皮病出现的首要表现。
病人最常见的症状包括：
出现雷诺氏现象（即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红）及皮肤变硬、增厚。
肠胃道：包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。
肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因。
肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏、视网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。
心脏：少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。
肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。
恶性肿瘤：硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。
在治疗方面：
皮肤：天冷时保暖是非常重要的，应避免使用血管收缩剂，可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流。至于皮肤的增殖、变厚，目前并无药物有足够的疗效。
肺脏：肺纤维化属于不可逆的变化，早期治疗可能提高治疗的希望，Cyclophosphamide 的治疗试验仍在进行中。静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压，严重的患者可考虑肺脏移植。
肾危象：有少数患者需要短暂或长期的透析治疗。
硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。
硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。
【主要症状】
一、分类
1）局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2）系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）
二、症状和体征：
1.局限性硬皮病
(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差
第2个回答 2020-10-20
按累及范围可分为局灶性硬皮病和系统性硬化病，以下为两者的典型症状。
局灶性硬皮病
主要是皮肤病变，一般不损害内脏。主要分为点滴状、斑块状和带状。
斑状损害
斑状损害又称为硬斑病，起始时是一个或多个淡红或紫红色的水肿性斑状损害，常为椭圆形或不规则形状，硬币大小，也有更大者；
数周或数月后，可发展呈象牙白或黄白色中间凹陷的皮损，周围皮肤呈淡红或淡紫色晕，表面像皮革一样硬；
随着病程发展病变硬度减轻，出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩，以躯干多见，成年人多见。
带状损害
常表现为沿肢体或肋间带状分布，皮损变化跟斑状损害一样，病情进展较快；
当发生在面额部时，呈现局部凹陷，称为刀砍状硬皮病；
儿童较多见。
点滴状损害
皮损一般同绿豆大小，呈集簇性或线性分布的硬性斑点，为象牙白或珍珠母类似的颜色，表面光滑发亮，较少见。
系统性硬皮病
好发于女性，皮肤和内脏均有损害，病情相对较严重。根据累及范围和内脏受累程度，临床分为局限型和弥漫型。
局限型系统性硬皮病：往往先有雷诺现象，从手面部开始皮肤硬化，病情发展较慢。
弥漫型系统性硬皮病：无雷诺现象，直接从全身弥漫性硬化开始，2年左右可发展至全身皮肤和内脏损害。
前驱症状
90%以上的患者首先出现雷诺现象，表现为遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷、麻木，先变青紫，再变潮红。
发病前可能出现无规律的发热、食欲减退、关节痛、疲劳、体重减轻等症状。
皮肤改变
皮肤改变是该病最主要特征表现，主要为皮肤紧硬，呈对称性发展，一般先从头面部开始，蔓延至躯干四肢，部分患者有毛细血管扩张。
硬皮病病程分为肿胀期、硬化期和萎缩期，不同时期皮肤改变如下：
肿胀期：硬皮病早期出现皮肤肿胀，有紧绷感，一般从手和面部开始，非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。
硬化期： 皮肤逐渐变厚变硬，表面光滑呈蜡黄色皮革样改变，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累时表现为“ 面具脸 ”。此外，受损皮肤可呈黑白相间的“椒盐征”，是色素沉着和脱失相间的表现。
萎缩期：病变可进展至皮下组织、肌肉等，均可萎缩变薄，皮肤直接贴附于骨面呈“皮包骨样”改变。病变处少汗、毛发脱落。
肌肉骨骼症状
硬皮病患者的关节出现肿痛、僵硬，严重者可致畸形。也可出现肌无力、肌萎缩等。
胃肠道症状
约70～90%的患者会出现消化道异常，食管受累最明显，表现为反酸、烧心、胸骨后痛，吞咽后有发噎感。
此外，胃窦静脉扩张形成“西瓜胃”、消化道出血、消化不良、便秘、腹泻、腹胀等各种消化道症状均可出现。
肺部症状
硬皮病患者可出现各种肺部病变，如肺间质纤维化、肺动脉高压、肺泡炎和胸腔积液等。
多数患者发病隐匿，早期症状不明显，渐进性劳力性呼吸困难、活动后气短、干咳等。也有少数患者进展迅速，预后较差。肺部病变是主要死亡原因之一。
心脏症状
病变早期常无症状，经系统检查后可发现多种心脏病变。常表现为气短、胸闷、心悸、心前区疼痛、心律失常等。
肾相关症状
硬皮病早期肾脏症状不明显，肾小管受累为主，患者可有肾小管病变导致的夜间多尿和低钾血症，出现乏力，甚至发作性软瘫等。晚期可出现肾功能衰竭。
当患者在此基础上突然出现急进性恶性高血压和（或）急性肾衰竭时，可表现为 硬皮病肾危象 ，死亡率极高。
其他症状
硬皮病患者还可出现以下症状：
可累及神经系统，表现为认知障碍、周围神经炎等；
可合并自身免疫性肝病，出现肝硬化、肝功能衰竭，晚期患者可合并淀粉样变；
部分患者还可出现甲状腺功能异常，合并有眼干、口干症状；
性功能减退较常见，常可造成男性患者的阳痿。
第3个回答 2020-10-20
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。
病因
硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
临床表现
系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。
根据皮肤受侵犯的程度，硬皮病可以分为几种亚型:①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯。CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。
1.雷诺现象
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
2.皮肤
在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。
当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续1～3年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指（趾）关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。
3.肌肉与骨骼
非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。等
第4个回答 2020-10-20
硬皮病的症状表现：1、局限性硬皮病。局限性的硬皮病它的皮损有斑状、带状和点状的损害。第一、斑状损害，斑状损害可以发生在身体的各处，皮损是单发的或者多发，初起时为淡红色、略带水肿的斑块，边界清楚，以后逐渐硬化，表面光亮，呈蜡样的光泽，时间久以后局部发生萎缩，呈羊皮纸样，表面色素加深或者色素脱失，其上的毛发脱落，干燥无汗。第二、带状损害。带状损害好发于前额、四肢，皮损呈带状的硬化萎缩斑，患处凹陷，像刀砍状，其上头发脱落。第三、点状损害，点状损害比较少见，好发于躯干部位，皮损为多个白色或象牙色的圆形斑点，质硬，后期质变软。局限性硬皮病没有明显的自觉症状，少数患者可出现局部的皮肤发胀、发紧感。2、系统性硬皮病的症状。系统性硬皮病分为肢端型和弥漫型，它的早期表现是雷诺现象，雷诺现象就是手指发凉、苍白或者青紫色。第一、肢端型。肢端型占大多数，它的表现是手指肿胀发亮，逐渐发展造成皮纹消失和皮肤的硬化，手指逐渐变细，并且逐渐向上臂、面部、躯干发展，到了病的晚期，出现皮肤萎缩、变薄，损害处的皮肤没有汗，毛发脱落，面部受到侵犯的时候，皮肤紧绷变薄，表情丧失，像戴了一个假面具一样，鼻头变尖，口唇有放射状的沟纹，并且张口困难，病程久的患者可以出现皮肤的钙化、坏死和溃疡；第二、弥漫型。弥漫型比较少见，一般都是从躯干部位开始发病，向四肢和面部发展，常见雷诺现象和钙化，病情进展比较快，预后较差。第三、系统性硬皮病还伴有一些内脏的受累，各个内脏器官均可受累，消化道和肺脏受到的损害比较多见。消化道的损害主要是侵袭食管，吞咽困难，有烧灼感。