什么是毛白血病?

如题所述

  毛细胞白血病是一种少见B细胞恶性增殖、呈慢性过程的特殊类型白血病,过去又称为白血性网状内皮细胞增生症。以下四种症状是此病的临床较多的症状,患者要根据医生的指导治疗。

  1.血象
  约2/3的患者有中重度全血细胞减少,白细胞计数常<4×109/L,约10%~15%的患者白细胞>10×109/L,极少数超过200×109/L;淋巴细胞比例显著增高,但毛细胞的比例变化较大:低白细胞者可少于淋巴细胞的20%,白细胞>10×109/L的患者毛细胞可以是主要成分。毛细胞直径10~25μm,胞浆淡蓝至灰蓝色,常有细小和毛样突起。核仁明显或模糊,染色质疏松、花边状。相差显微镜下,新鲜活体标本中的毛细胞有细长毛发状的胞浆突起;扫描电镜可证实上述发现,延伸的“毛”有交叉现象;透射电镜下在胞浆内可见到核糖体—板层复合物(RLC)。

  2.骨髓
  55%的患者骨髓增生程度较高,38%的患者增生程度正常,另有7%左右的患者增生程度减低。增生程度减低者常无脾大,可能为疾病早期,易误诊为再生障碍性贫血、低增生性骨髓纤维化。99%以上的患者有骨髓浸润,这种浸润为弥漫性的,常表现为蜂房样,部分表现为局灶性或间质性,单个细胞表现为煎鸡蛋样,和其他慢性淋巴细胞增殖性疾病不同。骨髓银染证明弥漫性的网状纤维增生,而无胶原成分,这可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者网状纤维增生与毛细胞合成纤维结合素有关;另外,毛细胞含有纤维结合素受体(VIA—5),可以把纤维结合素组装成多聚体。

  3.脾和肝脏
  HCL患者的脾脏常常受累,毛细胞浸润的特点和骨髓相似,具有HCL的特异性。浸润常限于红髓,白髓常萎缩。假性血窦的毛细胞排列是HCL的一个重要特征,红髓的组织细胞数量增多。肝脏浸润可发生于门脉区和肝窦区。

  4.细胞化学和免疫表型
  毛细胞胞浆内含有酸性磷酸酶的同功酶—5,和其他酸性磷酸酶的同功酶不同,该酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶抗酒石酸实验(nlAP)阳性(也有少数其他慢性淋巴细胞增殖性疾病可出现该实验的阳性)。最近,免疫组化技术的应用提高了其特异性。

  以上只是多毛白血病的症状表现,并不是代表这些症状就是毛细胞白血病,还要经过医生的确诊方可下结论。
  治疗目前主要是切牌、化疗、骨髓移植和中西医结合综合治疗,另外毛白血病是发病率极低的一类白血病,建议最好到正规的专科医院进行治疗。
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第1个回答  2010-12-26
毛细胞白血病是一种少见的慢性克隆性B细胞增生性疾病。病理性Bxibao的胞质呈明显的凸起,犹如毛状,故命名为毛细胞(HC)。HC主要浸润骨髓及脾脏,临床以脾肿大,循环血细胞减少及周围血和(或)骨髓有大量HC为重要征象本回答被网友采纳
第2个回答  2010-12-27
毛细胞白血病( HCL) 是一种B 细胞来源的慢性淋巴细胞增殖性疾病,特点是外周血和骨髓中出现带有毛状突起的淋巴细胞(白血病细胞)。本病罕见(约占白血病的2 %),多见于中老年人,起病隐袭,病程进展缓慢,临床上以全血细胞减少,肝、脾肿大而无浅表淋巴结肿大为特征。因其临床表现复杂多样,极易误诊或漏诊。
在治疗方面,除少数症状不明显者可暂不予以治疗外,绝大多数均需治疗。药物首选核苷类似物如脱氧肋间型霉素(DCF) 和2-氯脱氧腺苷(2-CdA) 。也可使用α干扰素或瘤可宁。巨脾有压迫症状或继发脾功能亢进时,可行脾切。
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