硬皮病如何治疗？

Question

如题所述

Answer 1

本病以扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节等对症治疗为主，部分严重者可进行血液透析或肾脏移植。
药物治疗
1.针对血管及改善微循环的药物
包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一种组胺拮抗剂，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液，对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定作用。
2.糖皮质激素及免疫抑制剂
泼尼松用药一个月后减量，以维持。甲氨蝶呤和环孢素A (CsA)在少数人试用中有一定疗效，青霉胺是一种免疫调节剂，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者，用糖皮质激素和CTX可以改变病情，雷公藤多苷和大环内醋类药，如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。
其他治疗
血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望，肾脏移植使得生存率提高。