硬皮病最佳治疗方法？

Question

如题所述

Answer 1

　硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化，进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，可累积包括心、肺、肾和消化道等多器官系统。

目前，硬皮病的治疗主要以药物治疗为主
　　1、对症治疗
　　（1）雷诺现象：保暖和戒烟，使用血管扩张剂及改善微循环的药物。
　　（2）反流性食管炎：避免大量进食，辅以制酸药H2受体拮抗剂、胃肠动力药和胃黏膜保护剂。
　　（3）关节炎：用非甾体类抗炎药控制症状。

　　2、糖皮质激素
　　主要适用于水肿期患者，有心包和心肌病变，有浆膜炎，早期肺纤维化（炎症期），有神经系统病变，有肌炎或腱鞘炎等。

　3、免疫抑制剂
　　适用于有肾脏或肺等内脏受累者，应与糖皮质激素合用，如环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素等。

　　4、抑制和干扰胶原合成的药物
　　（1）青霉胺：能络合铜离子，在原胶原转变为成熟胶原的过程中需要单胺氧化酶的作用进行聚合和交叉联合，青霉胺能将单胺氧化酶中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解，减少可溶性胶原向不溶性胶原的转化。
　　（2）秋水仙碱：可能通过抑制微管介导的转运或通过刺激胶原酶的产生抑制胶原的聚集。

　　5、中药及中成药：积雪苷等，可联合中药汤药口服或外用，针灸、中药塌渍、艾灸等。

　　6、免疫吸附、血浆置换：能快速清除体内免疫复合物和致病因子，快速控制病情发展。

　　7.生物制剂：有利妥昔单抗、托珠单抗、TNF-α 抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、诱导抗Ⅰ型胶原蛋白、帕米膦酸二钠等。

　　硬皮病的自然病程变化很大，很多患者的手指呈进行性硬化，屈曲挛缩而致残，几乎所有患者最终均有内脏受累。迄今为止，尚无一种对硬皮病疾病过程的各个方面都有治疗作用的最佳治疗方法。钙通道阻滞剂和环前列腺素治疗 RP、环磷酰胺治疗间质性肺疾病、血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾危象、环前列腺素治疗肺动脉高压，这些已作为治疗硬皮病的传统标准治疗方法。

Answer 2

“硬皮病目前尚缺乏有效的根治，或者缓解病情进展的药物，所以在临床上主要是针对具体的病情，采取个体化的对症治疗方案。可以应用改善循环、扩张血管的药物，以及抑制纤维化的药物治疗。另外，还需要应用保护胃黏膜的药物，以及针对关节肌肉的病变进行治疗。所以，一定要在治疗前评估患者的病情，采取个体化的方案。硬皮病患者大多都有雷诺现象，所以患者一定要戒烟，注意保暖。另外，可以应用扩张血管的药物，如钙离子拮抗剂、硝苯地平片治疗。此外，对于脏器受累的患者，则需要应用糖皮质激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素a、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等进行治疗。”

Answer 3