远端肾小管性酸中毒(DRTA)，一种常见的临床病症，通常在20至40岁间较为多发，女性患者较多。症状轻重不一，但典型症状包括：
1. 高氯性酸中毒：由于肾脏远端肾小管对氢离子的排泄受阻，尿液中氢离子和铵离子排出减少，导致尿液pH值通常高于6。尽管近端肾小管尚能吸收碳酸氢根，尿液排出的碳酸氢根量不多，但由于持续失钠，引起细胞外液容量减少，醛固酮分泌增加，氯离子重吸收增加，形成高氯血症。有些人认为这与肾单位对氯通透性增加的不明原因“肾性氯化物分流”有关。
2. 电解质紊乱：远端肾单位的氢离子泵和皮质集合管的氢离子-钾离子泵功能减弱，导致肾脏无法正常保持钾离子平衡和浓缩尿液，从而产生多尿、低钾血症和酸中毒。低钾血症加重多尿，形成恶性循环，若伴有额外疾病负担，酸中毒和低钾可能危及生命。酸中毒影响钙离子再吸收和维生素D活性，引发高钙尿和低钙血症，形成“三低一高”（低钾、低钠、低钙和高氯）的电解质失衡。低钾还可能导致肌肉无力和麻痹，小管液中氢离子-钠离子交换减少，使尿液丧失大量钠。
3. 骨骼问题：由于低血钙，甲状旁腺功能亢进，表现为骨痛、骨折，严重时可能发展为成人软骨病或儿童维生素C缺乏病。
4. 肾钙化和结石：尿液中的钙离子过多，枸橼酸盐减少，尿液偏碱性，容易形成肾钙化、结石，引发肾绞痛、血尿和尿路感染。
5. 肾功能受损：早期因肾小管浓缩功能下降可能出现多尿，晚期肾小球受损可能发展为尿毒症。DRTA分为4种类型：肌病型、骨病型、尿路结石型和不完全型。肌病型表现为肌无力、心电图低钾症状；骨病型表现为骨痛和骨折；尿路结石型则有尿砂、尿石等症状；不完全型仅表现为肾小管无法产生酸性尿液，通过氯化铵负荷试验可鉴别，这种类型可能发展为完全型。
远端肾小管性酸中毒(distal renal tubular acidosis)，亦称经典型RTA(DRTA，ⅠType RTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化(尿pH＞6)等肾小管性酸中毒(RTA)是一个综合征，临床上较常见。由于肾小管功能障碍，肾排酸大大减少，导致代谢性酸中毒。