kàng Scl70kàng tǐ
anti Scl70 antibody
Douvas等于1979年报告,硬皮病患者血清中有一种抗核抗体,其靶抗原为细胞核中一种非组蛋白蛋白质,因在十二烷基硫酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDSPAGE)中移动的分子量为70kD,故称为Scl70。1986年,Shero等证实,Scl70的本质是DNA拓朴异构酶1,其天然分子量为100kD,70kD抗原为其降解片段。DNA拓朴异构酶1,位于核质中,在核仁中的浓度很高。它与DNA超螺旋的松解过程有关,在DNA双链的复制和转录中起作用。此酶将DNA链切断,并附着在产生的游离端上,因此,不需整个DNA分子解螺旋,而仅发生于将复制的区域。一旦某一区域复制或转录完成,DNA双链就重新结合,拓朴酶释放。它是细胞内具有重要生物功能的关键蛋白。
抗Scl70
抗Scl70抗体
免疫学检查 > 自身抗体测定
血液
检测抗Scl70的经典方法是琼脂双向免疫扩散法(Ouchterlony法),近年来则多用免疫印迹法(western blot法),两法原理可参看本章抗Sm抗体测定。用免疫荧光法检测时,在Hep2细胞上呈现核的密集的斑点荧光图型,但很难与其他引起斑点型荧光的抗核抗体区别。
同免疫印迹法。
同免疫印迹法。
正常人抗Scl70抗体阴性。
抗Scl70抗体主要见于全身性进行性硬化症(PSS)中的弥漫型,是该病的标志性抗体,其阳性率25%~70%,阳性率的差异可能与免疫扩散法所用可提取性核抗原(ENA)的浓度不同以及选择的病例类型不同有关,在重型弥漫型硬皮病患者可高达75%,在CREST综合征患者抗Scl70检出率仅4%~11%,此抗体阳性者抗着丝粒抗体多为阴性。局限型硬皮病病人,此抗体检出率很低,仅约20%左右。
已用从牛和兔胸腺中提取,纯化的Scl70抗原建立了ELISA法,但尚未推广。
硬皮病