狼疮是什么病?

如题所述

狼疮的全名称是红斑狼疮。
红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。
病因
病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。
1.遗传因素
系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因,如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。
2.性激素
本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。
3.环境因素及其他
紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。
红斑狼疮临床表现
盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。
亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。
新生儿红斑狼疮,表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自限性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。
药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。
红斑狼疮检查
实验室检查包括血、尿、粪常规检查,免疫学检查,皮损的病理检查等。
红斑狼疮诊断
DLE主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件者可做免疫荧光带实验、自身抗体检查等以帮助确诊。SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。目前一般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现,即可确诊。
红斑狼疮治疗
1.一般治疗
(1)应该树立和疾病作斗争的坚强信心。
(2)避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒,忌用光敏作用药物,如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。
(3)避免过劳,急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。
(4)避免受凉感冒或其他感染。
(5)增强抵抗力,注意营养及维生素补充。
2.皮肤红斑狼疮的治疗
(1)系统治疗 ①抗疟药 如羟氯喹,待病情好转后减为半量。一般总疗程为2~3年。②沙利度胺 可试用,出现疗效后药物减量维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发。③泛发病例可口服小剂量激素。
(2)局部治疗 外用糖皮质激素软膏,每天2次,或封包。或皮损内注射糖皮质激素。
3.SLE的治疗
个性化非常重要,在SLE病人开始治疗前,必须对SLE病人病情活动进行评估,如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度,如心、肾、肺病变,皮肤和浆膜炎等作出正确评价,再进行治疗。目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”(SLEDAI),以病人在评价时10前的临床表现为评价依据,建议SLEDAI>12分时,可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。
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第1个回答  2018-02-26
斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病红斑狼疮在发病年龄种族地区上是有很大差别的首先多说发病年龄多在青壮年并且这里女性远远多于男性男女之比为 :
1,育龄妇女占病人不但的大多数 的发病率占求医病人总数的 % 左右高明而儿童评价和老年人的发病率远较青壮年为低相对而言一般不会老年发病起病较轻而医院儿童发病则较急骤且病情面前较重预后较少。
红斑狼疮为一种病谱性疾病可分为盘状红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮系统性红斑狼疮约%系统性红斑狼疮医术患者可伴有DLE样皮损约%-%播散性DLE现在患者可发展为SLE

红斑狼疮的病因不愧
遗传因素
性激素本病在育龄期女性发病率高动物实验表明雌激素是NZB/NZW小鼠加重病情加剧而雄性激素则可缓解很不病情目前认为雌激素与SLE发病有关而雄激素则对SLE发病有保护傲慢作用
环境因素紫外线可使表皮细胞的DNA抗原发生改变激发机体产生抗DNA抗体而加剧太小病情寒冷外伤精神创伤等都可促使本病的发病有关而雄激素则对SLE发病有保护有限作用

红斑狼疮的发病机制
LE存在抗核抗体及控制其他各种唯一已知抗原的抗体多达近种自身抗体的产生独到可能是具有遗传说不清素质的个体在作用各种因素的作用觉得下机体免疫功能紊乱导致免疫系统的调节失常使抑制性T淋巴细胞功能受损而B淋巴细胞功能亢进产生过量的自身抗体
LE发病机制中的关键环节是机体产生门诊大量的自身抗体其免疫病理复杂评论引起组织损伤的变态反应以II型和III型为主有时IV型变态反应也存在ANA可能评论是穿过细胞膜而与细胞内相应的抗原非常结合引起细胞损伤抗膜抗原抗体则开始直接与红细胞膜等相应的成分结合会诊导致细胞损伤即通过II型变态反应引起细胞减少ANA等形成的免疫复合物沉积于肾小球基地膜浆膜关节滑膜血管基底膜等通过III型变态反应可引起肾炎浆膜炎关节炎血管炎等出现全身这么各种相应系统的病理改变

红斑狼疮的的临床好了表现
(一)盘状红斑狼疮
发病率%-%女性患者监督是男性的倍发病高峰在岁极差以后皮损累及头面者为局限型DLE尚累及手足四肢及躯干时称播散性DLE
皮损初发是为小丘疹逐渐扩大呈暗红斑块附有粘着性鳞屑剥取鳞屑可见下面有刺状角质栓自扩大的毛囊口中拔出日久后皮损中央萎缩毛细血管扩张常有充血和色素沉着境界清楚感觉有时也可发生明显代表继发性色素脱色皮损好发于面部可惜特别是两颊和鼻背呈蝶形分布其次为耳廓颈外侧头皮口唇手背胸背及趾背常两侧同时受累但不对称病程慢性技术少数病例皮损可自行消退有的愈合遗留色素减退的萎缩性瘢痕头部的皮损可致限局性永久性脱发慢性没钱角化明显很会的损害晚期可继发鳞状细胞癌日晒可是皮损好坏加重或太贵复发自觉医风症状轻微可有灼热或痒感少数患者表情有雷诺刚刚现象冻疮病史
一般为人无全身好坏症状少数患者不够可有低热乏力关节酸痛等很少累及内脏
(二)系统性红斑狼疮
早期改变多种多样可出现长期低热间断性不明原因大堆的高热倦怠乏力关节酸痛及体重下降等全身症状费用部分患者遇到长期患结合慢性荨麻疹过敏性紫癜结节性红斑等皮肤病
皮肤粘膜损害:面部两颊出现稍高出皮面的鲜红或紫红色水肿性红斑即蝶形红斑;甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑点和瘀点或弧形斑伴指尖的点状萎缩;盘状红斑狼疮皮损;额部毛发枯萎变细易折断即狼疮发亦可弥漫性脱毛及其他胃癌形式的脱发;光敏感
关节症状各地:可有关节疼痛常累及手指足趾膝和腕关节似累风湿性关节演的表现多为晨僵但X射线服务检查无关节破坏很久现象
肾脏损害:肾炎和肾病综合症肾功能早期怎么一般直接正常随着应该病情发展后期可出现尿毒症肾脏损害SLE致死的特别主要原因特需SLE的肾脏损害称狼疮性肾炎其病理分型包括系统增殖型局灶型或弥漫增殖型和膜性肾小球肾炎
心血管损害:心包炎最常见家里一般为干性纤维性心包炎也可少量积液而出现心包填塞治病症状少数患者复杂了出现心内膜炎心律失常等
呼吸系统损害:可发生胸膜炎多为干性有时出现少量或中等量胸腔积液也可发生间质性肺炎
精神神经症状十分:由于勇气机体免疫功能紊乱而产生自身抗体使免疫复合物与补体沉积导致炎症比较常在急性期或终末期出现常见温暖症状有:游走性关节痛和皮疹所有一般马上症状有疲乏发热和体重减轻病变长波及肾脏引起肾炎肾衰竭胸膜炎心包炎视网膜病淋巴结病和各种好些血细胞减少症等中枢神经受累时可产生神经精神状系统性红斑狼疮所致精神障碍所引起的神经精神重新症状必须与中枢神经系用感染高血压性脑疾病和类固醇之际治疗多啦所致的精神障碍相鉴别对伴有中枢神经系统病变的系统性红斑狼疮患者本地可使用类固醇或大剂量免疫制剂治疗幸福精神症状不清可使用抗精神病药和情感症状稳定剂
消化系统医生症状:可出现口腔溃疡恶心呕吐腹痛腹泻等大家症状
血液系统损害:出现溶血性贫血白细胞减少血小板减少发生率较贫血及白细胞减少低
(三)亚急性皮肤性型红斑狼疮
亚急性皮肤型红斑狼疮占LE月经患者总数的%多见于中青年
皮疹分布面耳上胸背肩和手背等处主要上海有丘疹鳞屑型和环形红斑型两种形态丘疹鳞屑型初起为小丘疹逐渐扩大而成斑块附有少许鳞屑可呈银屑病样或糠疹样环形红斑型初起为水疱性丘疹可术后暂时性色素沉着或持久毛细血管扩张及色素脱色
系统业务症状患者最后常有不同程度的全身症状不熟如关节酸痛低热乏力肌痛等光敏感也较常见肾中枢神经系统极少手损

红斑狼疮的组织病理
DLE皮损显示表皮角化过度毛囊栓塞表皮萎缩基地细胞液化变性表皮及毛囊上的基底膜增厚真皮中上部血管周围及间质内有数量不等的淋巴细胞浸润常累及真皮深部及附属器真皮上部常见噬黑素细胞早期真皮上部血管扩张充血红细胞外溢较明显可以晚期炎性润较轻真皮上部胶原增多硬化不动明显皮肤附属器减少甚至消失

红斑狼疮的面前诊断
对青年妇女有原因转移不明的低热关节酸痛乏力白细胞减少时应注意皮疹和光敏等冷漠现象:蝶形红斑盘状狼疮光敏口腔溃疡关节炎浆膜炎出现癫痫等精神神经症状信任尿蛋白定量服用血液学异常不见主要表现在看得白细胞红细胞和血小板减少等溶血性贫血改变免疫学异常抗核抗体抗阳项中同时出现任何辛苦项阳性即慕名可以诊断认真为SLE

红斑狼疮的鉴别诊断感觉
DLE和SCLE应与扁平苔藓多形红斑银屑病脂溢性皮炎等鉴别SLE应与类风湿性关节炎风湿热肾小球肾炎皮肌炎日光性皮炎多形红斑等症状胃癌

红斑狼疮的治疗
患者尽量避免日晒外出时用遮光剂避免受凉过劳精神创伤病情较重者应卧床休息女性患者疾病活动期应避免妊娠
中医辨证可分为热毒炽盛阴虚血虚毒血攻心肝郁血瘀等症

红斑狼疮的预后
治疗成功的关键一方面是让患者对自己的疾病有正确的认识使其充满自信提高患者的生活治疗死亡主要是感染及肾功能衰竭

给红斑狼疮患者的建议

由于红斑狼疮专业医生不多很多红斑狼疮患者在早期并没有得到及时的诊断和合理的治疗多数患者最后确诊红斑狼疮已是发生肾脏等重要器官严重损害所以有上面介绍的红斑狼疮早期表现得应及时到大医院那些以红斑狼疮为专业特色医生出就诊以达到早期诊断早期治疗防止红斑狼疮严重并发症出现.
第2个回答  2018-03-06

狼疮,红斑狼疮(LE),是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。

病因:尚未完全明了。

临床表现:

    盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。

    亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。

    系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。

    深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。

    新生儿红斑狼疮,表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自限性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。

    药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。

第3个回答  2019-09-05
红斑狼疮是一种多见于育龄期女性,可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织病。本病大多数病例中起病缓慢,呈亚急性和慢性经过,缓解与复发交替出现。临床上可以分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮等类型。发病原因主要有遗传因素、物理因素、感染因素、药物和内分泌等。症状也是多种多样,变化多端,比如面部的盘状红斑、蝶形红斑、关节疼痛、发热、肾脏损害、血液系统损害、精神症状等,也可以累及其他各个系统,出现相应的表现。治疗上抗疟药羟氯喹、糖皮质激素、免疫抑制剂是其主要的治疗用药。
第4个回答  2018-02-17
红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病,红斑狼疮在发病年龄、 种族、地区上是有很大差别的。首先发病年龄多在青壮年,并且女性远远多于男性,男女之比为 1:7~10 ,育龄妇女占病人的大多数。 20~40 岁的发病率占病人总数的 47% 左右。而儿童和老年人的发病率远较青壮年为低。相对而言,一般老年发病,起病较轻,而儿童发病则较急骤,且病情较重,预后较差。