大部分是大的生长快的肿瘤,生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛,有时无明显症状。生长较慢,肿胀较弥漫,局部皮肤发红,有皮温升高及静脉怒张,运动受限。有的一开始就生长迅速,表现显著,较早发生转移。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。
1.临床表现以青少年及中年患者多见,男性多于女性,好发部位为大关节附近,主要在膝部,其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢,四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少,肿瘤浸润性生长,切除后易复发,病程不一,起初为无痛性肿块,长大并出现不同程度疼痛,一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性,邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬,并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。
2.自然病程原发肿块生长缓慢,起初推挤邻近软组织和骨,随后侵入其中。与发生于手足背部的病变相比,那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤,远隔部位转移主要到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤)。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比,手足部的病变进展较慢且无痛。
3.发病部位此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。好发于小腿和膝关节周围,肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常邻近于关节,但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变,较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。
根据临床表现,结合影像学检查,应想到本病,确诊需依靠活检及病理检查。
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