恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大，常有假性5cm以上包膜：可分为6型：
1.恶性雪旺瘤：恶性较高，瘤中常见骨、软骨、脂肪组织等异源型成分。
2.恶性蝾螈瘤：瘤中伴有较多量的横纹肌肉瘤成分，横纹肌细胞有典型横纹分化。
3.恶性黑色素性雪旺瘤：瘤内分布有黑色素，散在或遍及肿瘤各处。
4.恶性上皮样雪旺瘤：瘤中出现上皮样或腺样细胞分化。
5.恶性腺状雪旺瘤：瘤中出现腺体样结构，腺上皮内可出出现分泌粘液的杯状细胞。
6.恶性透明细胞雪旺瘤：是由雪旺细胞分化的透明细胞肉瘤。
症状体征
此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2／3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。
病理生理
此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成，包膜常不完整，大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形，浸润性生长，排列成交织条索状，有时呈羽毛状，偶或呈栅栏状或网状结构，伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形，有些为多边形，大小不一，有明显异型，有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。
诊断检查
应与下列疾病区别：①纤维肉瘤，常无包膜，较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖，胞质和间质内胶原纤维较多。②平滑肌肉瘤，瘤细胞内含有肌原纤维，对PTAH染成紫蓝色，三色染色着红色。
治疗方案
应扩大切除，以免复发。
神经鞘瘤是一种良性肿瘤，生长较慢，治疗以手术为主。因不是恶性的所以不能用化疗和介入治疗。应尽量拉长两次手术间的时间，不要一长出来就手术，到肿瘤医院做，医生的经验会更丰富一些。
手术治疗，但创伤性和危险性较高。
神经鞘瘤有恶性的，但是这种恶性是低度的，所以这里的“恶性”和那些癌症类的恶性肿瘤的恶性程度是不一样的。不知道恶性的神经鞘瘤和良性的是不是可以用同样的治疗办法？医生说这个“恶性”对化疗不敏感，所以使用化疗的话没什么意义，但不是说不能通过化疗来控制就说它不是恶性的。
可以采取 立体放射治疗外科--射波刀治疗 防止复发。
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