色素性神经纤维瘤症介绍

Question

如题所述

Answer 1

神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤。可呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节，或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾患者，称为神经纤维瘤病。该病多见于皮肤组织，也可发生在胸、腹腔内，单发或多发。表浅的神经纤维瘤，有包膜，不发生恶变，较深而位于软组织内的神经纤维瘤，没有包膜者，于不断长大后，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征，治疗方法只有依靠手术切除。多为改善外形与功能，难以彻底根治。神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50％患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。

神经纤维瘤的病症表现

神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。

多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变。

局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。

Answer 2

色素神经纤维瘤是一种较常见的遗传疾病，在人群中的发病率大约是1/3000-1/2500，所以估计在中国就有30万患者。这是外显率很高的常染色体显性遗传病。在已有的患者中，大约一半是经家族遗传的，有明确的家族史；其余的患者没有家族遗传史，但疾病的根源在于基因突变，并从此可能遗传下去。

这种源于基因异常的疾病对身体多个系统形成影响，除了最常见的皮肤神经纤维瘤（您指的身上的、头上的肿块），还伴有褐色的咖啡牛奶斑，以及骨骼、眼部等多个系统或器官的潜在异常。这与吃什么食物没有关系。

Answer 3

一般皮肤色素沉淀可能和你的皮肤的分泌有一定的关系,可能和日晒,食物等都有一定关系,建议你还是注意皮肤的保养,注意防晒和食物,健康的人体体液呈弱碱性,若平时酸性食物与碱性食物摄入不均衡,血液会倾向酸性,从而给人体带来各种不适,包括促进皮肤色素斑形成。

Answer 4

色素性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，是一种遗传缺陷，导致神经嵴细胞发育，导致多系统损伤。我(NFI)和II型(NF II)进行分类，根据他们的临床特征和基因定位。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

临床表现

1.皮肤症状

(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。

(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。

(3)在儿童期发病的皮肤软纤维瘤、纤维瘤，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，粉红色的，不确定性，成千上万的数量，大小不等，一个芝麻绿豆大小，柑橘，质软;软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。