局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病又称为系统性硬化症，可以累及皮肤、滑膜以及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌，有可能会引起相应脏器的功能不全。所以说局限性硬皮病和系统性硬皮病的主要区分就是侵犯的部位不一样。
局限性硬皮病侵犯比较局限。一般情况下，仅限于肘部以及心部的远端。有可能会累及面部和颈部。对于系统性硬皮病除了面部、肢体远端和近端以外，皮肤增厚还会累积躯干。另外，患者有可能会出现其他脏器的损伤，胃肠道功能紊乱、呼吸系统的症状，
另外有可能会出现消化系统的症状，患者也会表现为骨关节出现异常，关节挛缩、功能受限。患者还有可能会出现肺部受损，有可能会导致肺纤维化，引起肺动脉高压。甚至引发肺源性心脏病等。
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