肾小管酸中毒是一种复杂的疾病，主要分为四类，根据发病机制和影响的肾小管部位不同。
Ⅰ型肾小管酸中毒的特点是，近端肾小管对90%的从肾小球滤过的碳酸氢根离子（HCO3-）进行重吸收，剩余的HCO3-主要在髓襻升支粗段吸收。远端肾单位负责重吸收剩余的HCO3-，并通过分泌氢离子来维持酸碱平衡。如果缺乏足够的缓冲对，氢离子的过度分泌会导致肾小管内pH急剧下降，影响其正常功能。为保持pH稳定，分泌到远端肾小管的氢离子会通过NH3、PO42-、肌酐等缓冲物质进行中和。
远端肾单位根据其解剖和分泌氢离子能力的不同，分为多个节段，如集合管，包括皮质集合管、外髓集合管和内髓集合管。皮质集合管细胞分为主细胞和暗细胞，暗细胞主要负责H+-HCO3-转运，主细胞则负责钠离子和钾离子的重吸收和分泌。
重吸收HCO3-主要依赖肾小管上皮细胞管腔膜分泌氢离子的过程。近端肾单位主要通过Na+-H+逆向转运体，而集合管则依赖于空泡型H+-ATP酶或H+-K+-ATP酶，后者在低pH环境下独立于钠离子进行氢离子分泌，同时重吸收钾离子。
碱基的排泄是通过基侧膜的Cl--HCO3-交换体进行的，而钠离子的重吸收和氢离子的分泌则电偶联。盐皮质激素，如醛固酮，对远端肾小管酸化过程有重要影响，它通过调节钠离子、钾离子和氢离子的转运来调控酸碱平衡。
Ⅱ型和Ⅲ型肾小管酸中毒与近端和远端肾小管功能障碍有关，Ⅳ型则主要影响远端肾小管，常伴随高钾血症和特定的生化异常。治疗策略根据不同类型进行，可能包括补充重碳酸盐、纠正电解质失衡以及使用皮质激素和醛固酮类药物。
肾小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是指由肾小管碳酸氢根（HCO3-）重吸收障碍或氢离子（H+）分泌障碍或二者同时存在所致的一组转运缺陷综合症，表现为血浆阴离子间隙正常的髙氯性代谢性酸中毒，而与此同时肾小球率过滤则相对正常。根据肾小管损伤部位及发病机制不同，临床将RTA分为I、II、III、IV型。远端肾小管酸化功能障碍（Ⅰ型）、近端肾小管碳酸氢根（HCO3-）重吸收障碍（Ⅱ型）或远端肾小管功能异常导致肾脏排泄氢离子和钾离子能力均降低（Ⅳ型）都可引起的代谢性酸中毒。