天疱疮是什么原因导致的？

Question

如题所述

Answer 1

天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病,通常患者体内会存在一种针对自身抗原成分的抗体，这些抗体针对一些靶抗原发生一个免疫应答反应后，引起局部分子结构的变化，导致蛋白成分下降或缺失，天疱疮所针对的抗原是在表皮内的一些桥粒结构中一些跨膜蛋白，像桥粒芯糖蛋白或是一个桥斑蛋白等等，它主要是在正常的皮肤黏膜上，出现一些松弛性的水疱，糜烂面，但是也有一些天疱疮水疱比较明显，疱壁较紧张，糜烂面不多；另外还有一些疱疹样天疱疮，表现为比较弥漫的水肿性红斑，红斑的周围会出现一些环状的水疱，通常患者经过治疗，病情得到控制后，在医生的指导下逐步的减量，致药物停用的患者，一般能够达到比较好的一个预后，复发性比较低。
天疱疮中医中药凉血清毒饮依据史书记载天疱疮因心火妄动、脾湿内蕴、复感风热暑湿之邪，致使火邪犯肺、内不得疏泄、熏蒸不解、外袭肌肤而发。通过大夫辩证后调整凉血清毒饮药方进行治疗。若患者热毒炽盛宜清热解毒、凉血清营。若心火炽盛以清心泻火、健脾除湿。若脾虚湿蕴以健脾利湿佐以清热。若气阴两伤则以益气养阴，清热余毒。若湿热毒蕴以利湿化浊、清热解毒。虚实夹杂以扶正祛邪。

Answer 2

本病病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病。天疱疮的抗原主要是桥粒，抗体主要是IgG，可见四种IgG亚型，少数为IgA。抗体结合到表皮细胞上，导致棘刺松解。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性，故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解。

Answer 3

天疱疮可分为寻常型、增殖型、红斑型、落叶型，病程呈慢性。寻常型天疱疮先从口腔开始发生大疱，破后成疼痛性糜烂面。以后在头、面躯干、、四肢发生松弛性大疱。尼氏症阳性，破溃后形成糜烂面、渗出、流血，自觉疼痛。大量体内营养消耗，可导致病人死亡。
口腔内较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创；这种现象称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至说话均有困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有]血迹。
皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。
中医以凉血清毒为主通过大夫对患者进行辩证后调整药方后进行治疗，很多患者在治疗前期伤口糜烂严重涨疼，患者承受很大痛苦。长期伤口糜烂无法结痂患者体表有发烫现象，水疱涨疼患者无法正常睡眠，身体上的水疱破损后心里承受阴影压抑害怕导致情绪压抑。凉血清毒饮清除患者血热体内毒素帮助患者解决症状上带来的痛苦。