肌营养不良怎么治疗？3

Question

如题所述

Answer 1

　　中医认为肌营养不良的发病主要涉及两方面原因：一方面是后天失养，脾胃功能失调；另一方面考虑是先天禀赋不足，肝肾亏虚导致的。中医治疗涉及两方面问题，一类是药物内调主要针对是脏腑功能进项调节，另一类主要是辅助性治疗如穴位注射治疗，仪器理疗这些主要是针对性的营养肌细胞，维持肌细胞的稳定性，从而控制肌纤维细胞的变性坏死。后期服用药物巩固性治疗。
1、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。
2、Becker型肌营养不良症：又称良性型肌营养不良症，也是X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。多于5-20岁之间起病，表现Duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走，心肌受累和智能障碍较少见。
3、Erd型肌营养不良症：又称肢带型肌营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发病。多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。
4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症：又称面肩肱型肌营养不良症，为常染色体显性遗传，两性均可发病。通常于青春期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈特殊的“肌病面容”。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱，三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。
肌营养不良的原因有一些属于遗传基因导致出现的，分别出现在不同年龄的儿童或者成年人的身上，但是，从普通治疗的效果来收，大部分是用来通过延缓肌肉萎缩，让身体处于正常的机能状态。所以，不管在任何时候发现孩子出现肌肉异常的现象，都需要尽快到正规医院的专科门诊进行治疗。

Answer 2

以药物治疗为主的综合治疗。
[手术治疗]
成肌细胞移植、骨髓干细胞移植。
[其他治疗]
中医中药治疗。
[预后情况]
不同分型预后不同。假肥大型患者预后不良，常因伴发肺部感染、压疮等疾患在20岁之前死亡。肩-肱型、肢带型、远端型、眼肌型预后相对较好，丧失运动功能的时间较晚，部分患者寿命可接近正常人。
[药物治疗]
至今仍无肯定疗效的药物，可用的有三磷酸腺苷、三磷酸苷、维生素E、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等。
[治愈性]
至今仍无肯定疗效的药物，病累终身。

Answer 3

肌营养不良有B型跟D型之分，两种都暂无治愈方式。B型患者平均存活时间为40年，D型患者平均存活时间仅为19年。
除了基因疗法以外，欧洲对于DMD患者主要采取的治疗手段为糖皮质激素（地夫可特及泼尼松）。使用激素治疗可以帮助患者延长行走时间，延迟呼吸衰竭，延长10-20年寿命。目前，欧美唯一一款用于治疗DMD患者的糖皮质激素为Emflaza（地夫可特）。