一、感觉性共济失调
(一)周围神经病变 临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎,如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、
腱反射消失、肌肉有压痛等。其共济失调的主要特点是四肢的共济失调,下肢重于上肢,远端重于近端,闭目时加重。本型有深感觉障碍,无Argyll-Robertson氏瞳孔,无
括约肌障碍,以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。
(二)后根病变 多发性神经根炎病例可出现共济失调,伴有感觉异常,末稍型感觉障碍、肌痛、肌张力减低、腱反射消失等症状和
脑脊液蛋白增高。脊髓痨损害后根及后束,出现典 型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛,躯体束带感、括约肌功能障碍,
(三)后束病变 各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调,如亚急性合并变性,脊髓后方肿瘤,脊髓型遗传性共济失调等。其特点是感觉分离,即触觉、温痛觉无损害,而 位置觉、压觉及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢
肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性,也可有多发性神经炎表现和恶性贫血,胃 液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛,以后逐渐发生感觉性共济失调症状,往往伴有传导束型浅感觉障碍和
锥体束征,腰空有椎管阻塞症状,脑脊液中蛋白质增多。
(四)脑干病变 凡损害延须后束或其核或
桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。延髓病变其共济失调在同侧,桥脑、中枢病变共济失调在对侧,其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状,且大多伴有小脑性共济失调。
(五)
丘脑病变 丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。除可有对侧半身感觉性共济失调外,尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍,其共济失调上肢重于下肢。因丘脑中间腹核与小脑有联系,故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作,尤其是在手部明显,即所谓丘脑性不安手,在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动,这是由于手的位置觉障碍所致(假性手足徐动)。
二、小脑性共济失调
(一)小脑蚓部病变 小脑蚓部病变主要引起平衡障碍,表现躯干共济失调,站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或完全正常,称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤 为常见,尤其是儿童,如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见,临床特点为进行性
颅内压增高及躯干共济失调。表现为在患者站立与步 行时最为明显,通常可见身体向后摇晃和倾跌,特别是在转身时可见明显步态不稳,上肢共济失调不明显,常伴有
眩晕和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变,起 于幼儿期的有进行性小脑共济失调,其特点是伴有眼球毛细血管扩张;成人则有进行性小脑变性、癌性
小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等,临床主要表现为躯干共济 失调和言语障碍。