第1个回答 2022-01-06
重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AChR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。随着病情的加重，患者还可出现眼睑下垂、吞咽困难、呼吸困难等表现。
治疗
治疗原则
重症肌无力主要以药物治疗为主，常用药物如胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂等。肌无力危象者需进行人工辅助呼吸；胸腺瘤患者需进行胸腺手术或胸腺放射性治疗。此外，血浆置换对本病的治疗也有一定的效果。
急性期治疗
重症肌无力危象是本病最危急状态，病死率为15.4%～50%，因而一旦发生需要立即处理，常用措施如下：
1、保持呼吸道通畅，加强排痰，防止发生窒息。一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即进行气管插管或切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。
2、积极控制感染，选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素以控制肺部感染。
3、应用肾上腺皮质激素进行治疗。
一般治疗
对于轻症患者应进行体重控制，并适当限制活动，将有助于病情控制。
药物治疗
1、胆碱酯酶抑制剂
胆碱酯酶抑制剂为治疗重症肌无力（MG）的一线药物，常用药物如溴吡斯的明、溴化新斯的明等，既可作为初始治疗，也可用于长期的症状控制。
2、糖皮质激素
糖皮质激素为治疗MG的一线药物。常用药物如甲泼尼龙、醋酸泼尼松（强的松）、醋酸泼尼松龙等。对于全身型或难治性重症肌无力，可给予甲泼尼龙冲击治疗，起效后再遵医嘱改为口服。部分病人在服用激素后会出现病情一过性加重，并有可能促发肌无力危象，因此，对肌无力危象和危象前期的病人慎用激素冲击疗法。此外，长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、类固醇肌病、消化道症状等。用药期间遵医嘱定期复查。
3、免疫抑制剂
适用于对肾上腺皮质激素不能应用，不耐受或疗效不佳者。虽然免疫抑制剂有一定的副作用，但用量较小，多数情况下副作用较为少见；若出现血白细胞或血小板减少，脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎等则应停药，同时注意肝、肾功能的变化。常用以下药物：
（1）硫唑嘌呤：一般与糖皮质激素联用，有助于减少糖皮质激素用量。建议从小剂量开始，然后在医生指导下逐渐加量，并定期监测血常规、肝功能。常见的不良反应包括骨髓抑制、肝功能异常、脱发等，若出现WBC＜3×109/L或ALT＞正常值3倍以上，需停药。
（2）其他免疫抑制剂：如环磷酰胺、环孢素A等，对本病的治疗也有一定的效果，使用时应密切关注不良反应。
4、免疫球蛋白
外源性免疫球蛋白可使AChR抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应，达到治疗效果，适用于急症患者。
相关药品
溴吡斯的明、溴化新斯的明、甲泼尼龙、醋酸泼尼松（强的松）、醋酸泼尼松龙、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A
手术治疗
对于可疑胸腺瘤的患者应尽早行胸腺手术。胸腺手术后部分患者仍需接受长期规范的免疫治疗。对于药物反应不佳的全身型重症肌无力患者，胸腺切除术可能有效。一般选择胸腺手术的年龄为18岁以上。
第2个回答 2022-01-06
中药治疗重症肌无力有一定疗效，本病在中医学中属痿证范畴，是指肢体经脉，软弱无力，日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病症。不论内伤情志、外感湿热，均能损伤内脏经气，导致筋脉失养产生痿证。其主要病机为肺热叶焦，律失敷布，久则五脏失去濡养。湿热互结，肾水下亏、水不制火，火燥肺津，导致肺热津伤，脾虚与湿热更是互为因果，湿热亦能下注于肾的阴虚，本病常涉及诸脏而不局限于一脏，但总的来说本病与肝、肺、胃关系最为密切。中药治疗重症肌无力危象，改善病情有明显效果。目前，西药中使用的球蛋白或血液置换、抗感染治疗、机械通气等费用相对较高，并发症的可能性也相对较高。中医治疗或中西医治疗，可以有效地控制治疗费用，减少了病人的负担，同时通过中医辩证治疗，具有良好的效果，中医治疗重症肌无力危象的效果比较不错，认为重症肌无力危象是邪的聚集，其气会亏虚，即使有外在的邪，也要利用其中的空当，补其气则外在的邪自退。因此，常采用补中益气、轻剂量的原方，加柴胡、千层纸或浙江贝类，二三剂量即可达到效果，用于外部感染患者。