第1个回答 2011-01-12
西药和中药均有一些软化皮肤的药物，如青霉胺、积雪甙、秋水仙碱、依地酸钙钠、抗栓酶等。这些药物各有不同的作用特点，发挥着使皮肤软化的功能。
（1）青霉胺：硬皮病的专科医生非常喜欢用青霉胺这个药物，当病人的皮肤出现增厚、硬化时，医生首先想到的是选用青霉胺。经过近20年的临床使用，它能软化皮肤、改善病人的肺功能和延长病人的生存期已得到了公认。
青霉胺为棕色糖衣片，每片含青霉胺0.125克，是由青霉素水解制成的。青霉胺为白色结晶状粉末，味微苦，在水中易溶解。可被胃肠道充分吸收，并迅速从尿中排出。由于它结构中特殊的巯基能抑制胶原合成的单胺氧化酶，从而抑制了新胶原的产生，阻止了皮肤的硬化。
是不是所有的硬皮病病人都可以随意使用它呢？
20世纪70年代中期以前，刚开始使用青霉胺治疗硬皮病时，医生往往用较大的药量。由于一开始用量过大，故它的不良反应出现较快，也比较严重，使得病人常常不能坚持治疗。过短的用药时间，药效又不能很好地体现，因此，曾一度被认为该药对硬皮病疗效不佳。
其实，青霉胺治疗硬皮病虽有显著的疗效，但其副作用也是明显的。如在使用过程中很容易出现皮肤过敏反应，甚至是严重的药疹。它对肾脏有一定的毒性，可以引起蛋白尿等，还会引起白细胞和血小板的减少等等。那么，应该如何观察使用呢？建议做好以下几点：① 首先是观察有无皮肤过敏出现，即服药后皮肤上是否有皮疹出现；②定期检查血常规，看看是否出现白细胞和血小板减少；③定期检查尿液，观察是否有肾脏毒性，如蛋白尿、血尿等；④有的病人会出现胃肠道反应，如胃部不适、恶心、呕吐、腹泻等；⑤极少数病人还会出现视力和味觉的改变。
如何预防和减少上述不良反应呢？最好是在医生的指导和监测下使用。最好的预防方法是采用小剂量缓慢递增给药法。如从每日0.125克开始，每隔2～4周增加0.125克／日，直至0.75克／日为止，持续给药1～3年。常可取得良好的疗效，且严重的不良反应明显减少。期间如出现轻微的不良反应，一般对症处理后并不影响本药的使用。
（2）积雪甙：是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。研究证明，它能抑制成纤维细胞的增殖，从而使胶原纤维数量明显减少。大量的病人使用后，肿胀硬化的皮肤明显的变软。它的常规用量是每天3次，每次4片。临床上没有发现严重的不良反应，长期使用相对是安全的。
中药雷公藤制剂能使皮肤弹性恢复，色素沉着减轻，吞咽困难好转等。中药雷公藤多甙、丹参、灯盏花等亦能明显改善病变关节的的肿胀，提高关节的运动功能。
需要指出的是，坚持长期随访和治疗，是战胜硬皮病的关键所在
一、去除感染病灶；
二、血管扩张药物：丹参注射液，有出血倾向或肾功能不全者忌用。
三、结缔组织形成抑制剂：
（一）青霉胺，本药对肾有刺激，能抑制骨髓，出现白细胞和血小板减少；
（二）秋水仙碱，连服3个月至数年；
（三）积雪甙。
四、肾上腺皮质激素：如有高血压、氮质血症等应避免应用；
五、免疫抑制剂：
①苯丁酸氮芥；
②硫唑嘌呤；
③环磷酰胺。
六、中医中药；
七、其他，封闭疗法，物理疗法等。
以上只是硬皮病的治疗原则，药物的剂量及用法，须遵临床医师医嘱。平时应注意保持健康乐观的生活态度，注意休息，冬季注意肢体保暖，饮食上忌刺激性食物。
第2个回答 2022-07-26
按累及范围可分为局灶性硬皮病和系统性硬化病，以下为两者的典型症状。
局灶性硬皮病
主要是皮肤病变，一般不损害内脏。主要分为点滴状、斑块状和带状。
斑状损害
斑状损害又称为硬斑病，起始时是一个或多个淡红或紫红色的水肿性斑状损害，常为椭圆形或不规则形状，硬币大小，也有更大者；
数周或数月后，可发展呈象牙白或黄白色中间凹陷的皮损，周围皮肤呈淡红或淡紫色晕，表面像皮革一样硬；
随着病程发展病变硬度减轻，出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩，以躯干多见，成年人多见。
带状损害
常表现为沿肢体或肋间带状分布，皮损变化跟斑状损害一样，病情进展较快；
当发生在面额部时，呈现局部凹陷，称为刀砍状硬皮病；
儿童较多见。
点滴状损害
皮损一般同绿豆大小，呈集簇性或线性分布的硬性斑点，为象牙白或珍珠母
类似的颜色，表面光滑发亮，较少见。
系统性硬皮病
好发于女性，皮肤和内脏均有损害，病情相对较严重。根据累及范围和内脏受累程度，临床分为局限型和弥漫型。
局限型系统性硬皮病：往往先有雷诺现象，从手面部开始皮肤硬化，病情发展较慢。
弥漫型系统性硬皮病：无雷诺现象，直接从全身弥漫性硬化开始，2年左右可发展至全身皮肤和内脏损害。
前驱症状
90%以上的患者首先出现雷诺现象，表现为遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷、麻木，先变青紫，再变潮红。
发病前可能出现无规律的发热、食欲减退、关节痛、疲劳、体重减轻等症状。
皮肤改变
皮肤改变是该病最主要特征表现，主要为皮肤紧硬，呈对称性发展，一般先从头面部开始，蔓延至躯干四肢，部分患者有毛细血管扩张。