在体格检查中，大多数肺动脉口狭窄的病患表现出良好的发育情况。主要的体征是在胸骨左缘的第二肋骨位置，可以听到响亮且粗糙的喷射性收缩期杂音，音量大约在Ⅲ到Ⅳ级之间。这种杂音会向左颈部或左锁骨下区传播，最响亮的地方还能感觉到收缩期的震颤。杂音的强度会因狭窄程度、血流速度、流量以及胸壁的厚度而有所变化。在肺动脉瓣区，第二心音通常会显得减弱并分裂。
对于漏斗部狭窄的病人，杂音和震颤通常出现在左第三或第四肋间，声音强度相对较轻。肺动脉瓣区的第二心音可能不会减弱，甚至可能出现分裂。这些特征是诊断的重要线索。
在重度肺动脉口狭窄的病例中，由于右心室肥厚，胸骨左缘可能会向前隆起，触摸时可感觉到一种类似于冲动的触感。在三尖瓣区，由于三尖瓣相对性关闭不全，可以听到类似吹风的收缩期杂音。当病情进一步发展，心房内出现右向左的分流，病人可能会出现口唇和四肢指（趾）端的紫绀，甚至可能出现杵状指（趾），这是病情严重的表现。
肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等。