什么是硬皮病呢？

Question

如题所述

Answer 1

硬皮病又称系统性硬化症或系统性硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。本病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累(局限型)，早期表现为面部、手和(或)足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱折消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，像个面具—样。
雷诺现象通常作为硬皮病初期症状，有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1／3的病人可有关节痛和关节发僵，少数有肯定的关节炎。另外有些病人表现为严重的肌肉乏力，与皮肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变，累及胸腹部和背部(弥漫型)，有些病人形容“自己的肚子像块石板”。弥漫型硬皮病病人可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。
本病的病因目前认为跟遗传因素、性激素水平、某些化学物品和药品、感染等多种因素有关。
了解了硬皮病的病因，硬皮病的预防就有了一定方向。人们在生活中要做到起居有常、饮食有节，避免过度劳累及情绪波动导致抵抗力下降受到病毒的侵袭，还要尽力避免接触某些化学物品和药品，我们在临床工作中也发现理发人员及接触某些化学物质较多的人有较高的发病率，尤其家族中有风湿病患者的朋友要格外注意上述问题，以免疾病上身！

Answer 2

硬皮病是一种皮肤及内脏器官发生硬化或纤维化为特征的结缔组-织病,多发于30―50岁女性,分-局限性及系统性两型。本病病因不明.有以下几种病因学说:血管学说、胶原代谢异常学说、自身免疫学说。
系统性硬皮病:又叫进行性系统性硬化。此型较重,是一种对称性皮肤僵硬和指趾缺血,伴关节、肌肉损害的慢性进行疾病。可分为肢端硬化病及弥漫性硬皮病两型,前者病变主要在肢端,预后较好;后者全身大部分皮肤均变硕,常侵犯内脏、预后较差。初期一般有前驱症状,如雷诺现象、低热、小关节疼痛等。以后白双手肢端反肤开始,出现肿-胀,很快变-硬。皮损逐渐自手部发展至双前臂、躯干、头面部,呈弥漫性对称性水肿及硬化。可以表现为病变处皮肤变-硬,表面有蜡样光泽.不能用手捏起。面部表情呆板。以后皮肤萎-缩变薄,出汗减少,毛发脱落,鼻端变尖,张口困难,指趾僵硬,呈爪状。四肢、躯干受损的皮肤均可以变薄,变-硬,紧绷于身上,关节僵硬,内脏多器官可以受累,引起吞咽困难,肺纤维化.腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替,心律失常,心肌传导阻滞等多脏器损害。如果手指及关节周围的软组-织内发生钙盐沉积,同时具有雷诺现象、食道功能障碍、反映端硬化和毛细血管扩张等症状时,称为CREST综合症。系统性硬皮病的治疗以全身内服扩血管药物或中药黄 白 复 容 方 活血通络软坚化瘀治疗为主。可以在早期给予小量皮-质-类-固-醇激素治疗。应该尽可能去除感染病灶,避免精神刺-激,防止外伤,注意保暖。