进行性肌营养不良分几类?假肥大型可以治好吗

如题所述

假肥大型肌营养不良症一般不能治好。

肌营养不良症是一种遗传性肌肉变性性疾病,包括假肥大型肌营养不良症、先天性肌营养不良症、远端型肌营养不良症等共计9种类型。其中假肥大型肌营养不良症主要是由于染色体XP21发生基因突变引起患者肌肉进行性萎缩,伴有腓肠肌的假性肥大。而基因突变引起的疾病,一般是不能治好的。但可以通过积极对症治疗,改善症状,改善患者生存质量。

对于这些疾病的治疗,主要包括药物治疗以及康复治疗、手术治疗、支持治疗、心理治疗等综合调理。

    其中药物治疗主要以糖皮质激素以及增强肌肉营养、改善细胞代谢、延缓呼吸肌和心肌病变等治疗。常见药物包括艾地苯醌、左旋精氨酸等。

    康复治疗是针对患者出现的肌肉萎缩或者功能障碍进行锻炼。

    手术治疗主要是纠正脊柱侧突或者关节挛缩。

    支持治疗是针对已经出现呼吸困难和吞咽困难的患者进行维持生命的治疗。

    有些患者由于长期患病且疾病无法治愈,可能引起抑郁或者自卑的心理,及时进行心理疏导,能够改善患者的生存质量。

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第1个回答  2021-07-31

假肥大型肌营养不良
最多见。现在亦被称为抗肌萎缩蛋白缺陷型肌营养不良,又分为Duchenne型(Duchenne muscular dystrophy, DMD)和Becker型(Becker muscular dystrophy, BMD),前者发病率约为1/3500活产男婴,后者发病率较低,约为1/20,000。。其他因抗肌萎缩蛋白缺陷引起的肌病包括X连锁扩张型心肌病、肌痛肌痉挛综合征、女性肌营养不良症等。
肢带型肌营养不良
肢带型肌营养不良(limb girdle muscular dystrophy, LGMD)是一组临床表现和遗传特点不同的异质性肌病,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两大类型,称为LGMD1和LGMD2,在此基础上根据致病基因和缺陷蛋白又分为若干亚型,分别命名为LGMD1A、1B、1C和2A、2B、2C…等。
面肩肱型肌营养不良
面肩肱型肌营养不良(facioscapulohumeral musculardystrophy, FSHD)为常染色体显性遗传,发病率约为1~5/10~20万。
Emery-Dreifuss肌营养不良
主要是性连锁隐性遗传,少数可为常染色体显性或隐性遗传,分别称为EDMD1、EDMD2和EDMD3型。
远端型肌营养不良
根据遗传方式、基因定位、临床上是以手肌、胫前肌为主,还是腓肠肌为主,将远端型肌营养不良又分为多个亚型,在40岁前起病的Welander型、Markesberry-Grigg-Udd型,在40岁以后起病的Nonaka型、Miyoshi型和Laing型。
眼咽型肌营养不良
眼咽型肌营养不良(oculopharyngeal muscular dystrophy, OPMD),较少见,常染色体显性或隐性遗传,或为散发。
先天型肌营养不良
先天型肌营养不良(congenital muscular dystrophy, CMD)根据临床表现、基因和生化缺陷被分为10多个类型。
假肥大型肌营养不良是原发于肌肉组织的X连锁隐性遗传的肌病。本病为遗传性疾病,多属X连锁隐性遗传,个别为染色体隐性遗传,没有可以治好的方法。常用的药物有维生素E、肌苷、三磷腺苷以及中药等。利用肾上腺皮质激素和联苯双酯等可降低血清酶水平。有人提出早期给予乳酸钠,可增强患者的肌力。此外,用钙拮抗药维拉帕米治疗也有一定效果。但上述治疗只能延缓病情的发展,并不能根本治愈疾病。

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