结缔组织病是什么

Question

如题所述

Answer 1

结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。 广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分（如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

Answer 2

混合性结缔组织病（MCTD）是1972年Sharp等提出的一种新的结缔组织病，其特征为临床具有类似于红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（PSS）、多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）以及类风湿性关节炎（RA）的混合性表现，并有血清学高滴度的抗核糖核蛋白（RNP）抗体。目前对MCTD究竟代表一独立疾病，还是SLE、PSS或多肌炎的亚型，或者是重叠综合征的一个类型，颇有争论。现在对MCTD患病率不详，一般估计可能高于多发性肌炎，而少于SLE。发病年龄在4～80岁之间，平均年龄37岁，女性约占80%，大于男性。

Answer 3

什么是结缔组织病？