硬斑症是局限性硬皮病的一个类型。依其皮损形态和范围的不同，又可分为斑状硬斑症、滴状硬斑症与泛发性硬斑症三种类型。 （1）斑状硬斑症：皮损多发生在腹部、背部与四肢，呈圆形或椭圆形淡红色水肿样硬斑。数年后皮损消失，遗留色素沉着。 （2）滴状硬斑症：皮损由无数粟粒状圆形斑点组成，可发生在身体任何部位，以颈、前胸和背部为多见。病变进展缓慢，硬斑可完全消退。 （3）泛发性硬斑症：皮肤损害比较广泛，呈滴状或线状，常伴有关节痛、腹痛、偏头痛及内脏损害，部分患者可发展成为系统性硬皮病。现称系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSC）。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。由于病因不明，治疗上无满意方法，一旦罹患，痛苦万状，甚至缠绵终生。故属于难治性疾病。我北方医药研究所医院，集有关国内外医药学资料及治疗本病的经验，应用中西医理论研治硬皮病，取得较满意成绩。我们愿以科学的态度，精湛的技术，竭诚为您服务
【主要症状】
一、分类
1）局限性硬皮病（localized scleroderma）包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2）系统性硬化症（systemic morphea）包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）
二、症状和体征：
①局限性硬皮病
1、硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
2、带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
3、点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。
1、雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；
2、皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。
【诊断标准】
局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：
A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；
②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；
③双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。
CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
【发病原因】
该病病因、病机不明，可能与下列因素有关：
1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
【实验室检查】
可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。
免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。
【患者调护】
①保持精神舒畅，生活有节律，劳逸结合。
②预防和积极治疗各种感染。
③戒烟，注意饮食宜清淡，不宜食用过多高蛋白、高脂肪食物。
硬皮病典型病案七例供同仁及患者参阅
病例一：任构花，女，42岁。江苏省泗阳县裴圩镇人。1999年1月23日初诊。
患者于1996年秋天开始发现两手指端发冷、发白、发绀，伴有关节酸痛和全身不适，症状渐重，前臂皮肤浮肿、紧张、按之无凹陷，皮肤呈淡褐色，有搔痒针刺感，额颊也发生“浮肿”。某医院皮肤科诊断为“硬皮病”。 1997年起，每逢冬季，手指尖发生溃疡，以食、中指为主，并且足趾也发白、发冷、发紫，偶有胸闷。 1999年1月23日就诊我院。检查：血压140/80毫米汞柱，呼吸76次/分。面部、颈、额之皮肤硬肿，间杂有色素减退斑点。两手臂硬肿，以前臂到腕部显著。手指肿胀发亮，食、中指尖有黄豆大小之凹陷溃疡。胸背、两胁、腋下皮肤绷紧，颈，腹两大腿硬肿，四肢关节活动不利。实验室检查无特殊。皮损以四肢末端、额、颈、胸、背为主，不出汗，吞咽顺利，呼吸尚可，腰脊关节活动不利，伴有酸痛。苔薄舌淡，脉沉细。
辨证：肾阳不足，卫外不固，络脉痹塞不通。
中医诊断：痹证。
西医诊断：硬皮病。
药用：1）今来狼疮丸 每次1包×5.4g，每天3次。 2）薄芝片 一次4片 一日3次
方药：桂枝、红花、当归、 仙灵脾、 肉苁蓉、锁阳、补骨脂、菝葜等十三味，水煎服，每日1剂。
三个疗程天后所有症状消失，实验室检查均已正常，停药随诊未见复发。
病例二：刁煜怡，女，32岁。家住山西省大同市友谊北街。1999年6月23日初诊。
患者于1998年2月无明显原因出现双手遇冷变苍白青紫，伴手指关节痛，当时就诊当地医院按“雷诺氏病”治疗，效果不佳，到1999年1月双手遇冷变苍白青紫症状加重，并逐渐出现周身皮肤肿、硬伴色素沉着，逐渐出现四肢远端、面部皮肤变厚硬，前胸"V"型区间开始色素脱失，1999年6月23日就诊我院。入院时症见：神清语利，查体合作，周身皮肤色暗，以上半身为甚；患者面部、四肢、胸部、腹部皮硬厚，以双上肢远端为重，双手指遇冷或情绪激动易发白青紫，双手指关节屈伸不利；口型变小，伸舌中度受限；无吞咽不利。舌质淡，苔薄白。脉沉细。查体：一般情况可，心、肺脏、神经系统检查未见异常 。实验室检查：血沉34mm/h，ScL-70阳性。
临床诊断：系统性硬皮病。
药用：1）今来狼疮丸 每次2包×5.4g，每天2次。 2）薄芝片 一次4片 一日3次。
验方：化瘀通络汤加减：水煎服，每日1剂。治疗3个月后，患者全身皮肤色素沉着及色素脱失明显减少，张口及双手活动受限症状显著改善，皮肤硬厚消退，皮肤弹性增加， 复查血沉21mm/h。继上方服用。于2000年8月2 日来院复查，所有症状消失，实验室检查均已正常，停药随诊未见复发。
病例三：伍琳那，女，25岁。家住贵州遵义香港路民生小区。1998年9月3日初诊。
患者于96年冬末初春无明显原因出现双手遇冷苍白青紫，指关节痛，当时本人未介意，逐渐出现四肢远端、面部皮肤厚、紧、胀及色素沉着，前胸"V"型区间有色素脱失，双手指屈伸不利，张口受限等症状，就诊湖南湘雅医院诊断为"硬皮病"，经"火把花根，丹参，VE等"治疗月余，未见明显效果，近2个月间断咳嗽，用药（药物及用量不详）无效，患者为求医治而来我院。患者入院时症见：神清语利，查体合作，周身皮肤色暗，以上半身为甚；患者面部、四肢、胸部、腹部皮肤肿胀、厚，以双上肢远端为重，双手指遇冷或情绪激动易发白青紫，双手指关节屈伸不利；口型略变小，伸舌稍受限；无吞咽不利。间断咳嗽，无痰。舌质淡，苔薄白。脉沉细数。查体：一般情况可，心脏检查未见异常，肺部听诊双肺底于吸气末可闻及细小捻发音，神经系统检查未见异常 。实验室检查：血沉34mm/h，ScL-70阳性 。胸片示：双肺下野间质纤维化。
临床诊断：系统性硬皮病。
药用：1）今来狼疮丸 每次2包×5.4g，每天2次。 2）薄芝片 一次4片 一日3次。
治疗4个月后，患者全身皮肤色素沉着及色素脱失明显减少，张口及双手活动受限症状显著改善，皮肤肿胀消退，皮肤弹性增加， 咳嗽及肺部湿性罗音消失，复查血沉21mm/h，胸片示双肺下野纤维化较前好转。共治疗9个月于1999年6月18日来院复查，无明显症状，实验室检查均已正常，停药随诊未见复发。 其实最好还是看医生
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