间质性肺炎患者肺部的纤维化改变无法逆转，临床采用的治疗方法在于减轻炎症反应，阻止或减轻肺纤维化的进展，从而改善患者的生活质量，延长生存期。治疗过程中应首先避免已知的致病或诱发因素，对于结缔组织疾病继发的间质性肺炎，需要同时治疗原发疾病。
特发性肺纤维化急性加重时，病情进展迅速，患者很快出现呼吸功能衰竭，存活时间短，死亡率很高。
临床主要的治疗策略是对症支持治疗。急性呼吸衰竭的患者给予高流量吸氧，从而改善缺氧的状况，呼吸功能急性恶化的患者是否给予机械通气，应权衡利弊。药物治疗常使用高剂量糖皮质激素，应用抗生素控制感染。抗纤维化药物在特发性肺纤维化急性加重期的治疗作用，尚不肯定。患者病情稳定后，可以考虑肺移植。
远离诱发因素
过敏性肺炎尽早脱离已知的过敏原，药物相关性间质性肺炎立即停用可疑药物，吸烟相关性间质性肺炎及时戒烟，可以有效阻止炎症和纤维化的进展。
抗炎治疗
糖皮质激素可以有效减轻间质性肺炎的肺脏炎症，可酌情联合免疫抑制剂治疗。
抗纤维化治疗
对于特发性肺纤维化，或疾病进展的结缔组织病系统性硬化相关性间质性肺炎患者，应用抗肺纤维化药物，可以部分地延缓肺纤维化的进展。
纠正低氧血症
对于静息状态下或活动后存在明显低氧血症的患者应实行氧疗，可以采用家庭用固定的吸氧设备或便携式移动性吸氧设备，间质性肺炎稳定期伴低氧血症的患者不推荐气管插管机械通气治疗。
抗酸治疗
对合并胃食管反流的患者，可以使用抗酸药物进行治疗。
心理治疗
教育患者坚定治疗信心，避免悲观和放弃治疗的情绪，减轻患者心理的焦虑和痛苦；对终末期间质性肺病的患者，应给予临终关怀。