çï¼Leukemiaï¼å°±æ¯ä¿ç§°çãç½è¡ç
ããå å°æ¹¾ççç第å
«ä½ï¼å°å¿è¡çæ´ä¸ºå°å¿çç
ä¹ç¬¬ä¸ä½ï¼åç
ç人æ°æ´æéå¹´å¢å ä¹å¿ãå½å
å¤åæ¯å¦æ¤ãç½è¡ç
çæ»äº¡äººæ°å å
¨é¨ççæ»äº¡äººæ°ç2.61%;æ»äº¡ççæåç·æ§ä¸ºç¬¬å
«ä½, 女æ§ä¸ºç¬¬åä½ã ç½è¡ç
çæå æ¯å¤éçï¼å
æ¬ï¼åºå çªåãæ¾å°çº¿æ±¡æçç¯å¢ï¼å¦æ ¸çï¼ãç
æ¯ææï¼å¦æ¥æ¬çHTLVï¼Iç
æ¯ï¼ãåå¦ç©åçåºæ¿ï¼ä»¥åç
人ä½è´¨å ç´ ï¼çåºå ç表ç°åï¼çãç½è¡ç
åå¯å为æ¥æ§åæ
¢æ§ä¸¤ç§ï¼å
¶æå å临åºè¡¨ç°çä¸ç¸å
è¡ççåè½
è¡æ¶²å«é约å æ£å¸¸äººä½çä½éç7-10%ï¼å³æ人大约æ5å
¬åå·¦å³çè¡æ¶²ãè¡æ¶²55%çè¡æµå45%çè¡çæç»æãè¡çåå¯å为ï¼çº¢è¡çãç½è¡çãè¡å°æ¿çãè¡æ¶²å¯¹äººä½çåè½å
æ¬æï¼
è¿éæ°§æ°ãå
»ä»½åè·å°è
æ¶çç
åä½
æ¢è¡ä½ç¨
ç»´æ人ä½ä½å
é
¸ç¢±å¹³è¡¡
è°æ´ä½æ¸©
é è¡å°±æ¯éª¨é«å
å½¢æè¡ççè¿ç¨ï¼äººä½å
è¡çç»èçå§ç¥æ¯éª¨é«å
çå¹²ç»èï¼å¹²ç»èå¨éª¨é«å
ç»è¿è¿ç»çåè£åæçååè¿ç¨åï¼å½¢ææççè¡çï¼å¾ªç¯æ¼å
¨èº«è¡ç®¡ä¸ã
è¡ççåç±»
ç½è¡ç
ä¾ä¸´åºç
ç¨çè¿å±é度åçç»èçæç度å¯å为ï¼æ¥æ§åæ
¢æ§ç½è¡ç
ãå
¶æ¬¡ï¼åä¾ç»èçæ¥æºååæç¹å¾µï¼å¯ç»å为æ¥æ§åæ
¢æ§éª¨é«æ§ç½è¡ç
ãæ¥æ§åæ
¢æ§æ·å·´çæ§ç½è¡ç
ã
æ¥æ§éª¨é«æ§ç½è¡ç
ï¼AMLï¼ï¼æ¥æ§éª¨é«æ§ç½è¡ç
好åæ¼æ年人ï¼çº¦æ80%çç
人è¶
è¿25å²ãæ¥æ§éª¨é«æ§ç½è¡ç
å¯åç»å类为M1å°M7åï¼M1åæ¯ãæ¥æ§æªæç骨é«è½çæ§ç½è¡ç
ãï¼M2æ¯ãæ¥æ§æç骨é«è½çæ§ç½è¡ç
ãï¼M3æ¯ãæ¥æ§å¤é¢ç²å骨é«ç»èæ§ç½è¡ç
ãï¼M4æ¯ãæ¥æ§éª¨é«åæ ¸çæ§ç½è¡ç
ãï¼M5æ¯ãæ¥æ§åæ ¸çæ§ç½è¡ç
ãï¼M6æ¯ãæ¥æ§çº¢è¡çæ§ç½è¡ç
ãï¼M7æ¯ãæ¥æ§å·¨æ ¸ç»èæ§ç½è¡ç
ãã
æ
¢æ§éª¨é«æ§ç½è¡ç
ï¼CMLï¼ï¼æ
¢æ§éª¨é«æ§ç½è¡ç
好åå¹´é¾å±20å²~45å²çæ年人ãä¸è´¹åæè²ä½çå¼å¸¸æå
³ï¼å¯åå为幼年ååæå¹´åã
æ¥æ§æ·å·´çæ§ç½è¡ç
ï¼ALLï¼ï¼æ¥æ§æ·å·´çæ§ç½è¡ç
好åæ¼å¿ç«¥ï¼æ¥æ§æ·å·´çæ§ç½è¡ç
åå¯åå为L1ãL2ãL3åã
æ
¢æ§æ·å·´çæ§ç½è¡ç
ï¼CLLï¼ï¼å¥½å50å²ä»¥ä¸çè年人ãæ·å·´çå¯å为Bç»èåTç»èï¼æ
å¯åå为æ
¢æ§Bæ·å·´çæ§ç½è¡ç
以åæ
¢æ§Tæ·å·´çæ§ç½è¡ç
ã
è¡ççç
å
ç½è¡ç
çæå å¤æï¼ç®åå¯è½çè´ç
åå åçæ³å
æ¬ï¼
æ¾å°çº¿ï¼æ£å¸¸äººç½¹æ£è¡ççæºç约å¨ä¸¤ä¸äºååä¹ä¸å·¦å³ï¼ä½å¨ååå¼¹çç¸åç幸åå±
æ°ï¼ç½¹æ£ç½è¡ç
çæºçç«ç¶é«è¾¾å
ååä¹ä¸ãå¦å¤æåå¦å¥³çè
¹é¨Xå
ç
§å°ï¼åºççå°å©ç½¹æ£ç½è¡ç
çæºçä¹è¾é«ã
åå¦è¯åï¼é¿æçæ¥è§¦ææºè¯ç工人ï¼ææ¾æ¥åè¿å«æ°¢ååç©ï¼Alkylating agentsï¼åå¦æ²»ççç
人ã
éä¼ ååºå çªåï¼å
天æè²ä½å¼å¸¸ï¼å¦åæ°çå群ï¼Down'sï¼ãå¸ä¼¦æ°çå群ï¼Bloom'sï¼çå
天ç¾ç
å¯è½ä¼è¯±å¯¼ç½è¡ç
çåçãå¦å®¶æä¸ç½¹æ£æ¥æ§ç½è¡ç
ï¼åç½¹ç
çæºçä¹ä¼æ¯è¾é«ã
å
ç«è½åï¼èªä½å
ç«è½åç缺é·å¯è½ä¸æ
¢æ§æ·å·´çæ§ç½è¡ç
æå
³ã
ç
æ¯æèæ±è°æè
¿æ»é¥æ·å·´çç»èæ§ç
æ¯HTLV-Iç
æ¯ææä¸æå¹´åTç»èç½è¡ç
æå
³ã
æ¥æ§ç½è¡ç
ï¼ä¸è¬å¸¸è§ç临åºè¡¨å¾µæä¸æåå çåç§ï¼æ°é代谢å éï¼ä¸æçç½è¡çå¿«éçé¿ï¼å®¹æåºè¡ï¼å
æ¬é¼»è¡ãçé¾åºè¡ãç®è¤åºç°åç¶çè¡ã女æ§ä¼ææç»éä¸æ¢çæ
å½¢ãè´«è¡ï¼å 红è¡çåå°ãè¡çº¢ç´ éä½ã导è´å®¹æç²å¦ãè¸è²èç½ãå
³èç¼çï¼å¸¸åçå¨èçé¨ä½ãå
¶ä»å¦æ·å·´ç»è¿å¤§ãçé¾è¿èãè¾èè¿å¤§ãä½éåè½»ãè
¹é¨æ饱èæçä¸éæ
å½¢ã
æ
¢æ§éª¨é«æ§ç½è¡ç
ï¼ä¾å
¶ç
ç¨å¯ä»¥å为æ
¢æ§æãå éæ以åè½çæãå¨æ
¢æ§æ常è§ççç¶ä¸ºåç§ãä½éåè½»ãè´«è¡çï¼çº¦æç¾åä¹äºåçç
人并没æçç¶ãå éæï¼å¸¸è§èè¾è¿å¤§ãä¸æ£å¸¸çç½è¡çåè¡å°æ¿çå¢çãè½çæåç
æ
å°±ä¼è½¬åå¦æ¥æ§ç½è¡ç
ã
æ
¢æ§æ·å·´çæ§ç½è¡ç
ï¼å¨åæå ä¹æ²¡æä»»ä½ä¸èæï¼æäºäººä¼æå
ç«ååå·®çç°è±¡ï¼å¦é¿å¸¦ç¶ç¹ãååºç°æ·å·´è
ºãè¾èè¿å¤§ãæäºç
人ä¼åºç°èªä½å
ç«æº¶è¡æ§è´«è¡åè¡å°æ¿ç¼ºä¹çã
è¡ççè¯æ
è¡æ¶²æ£æ¥ï¼ç½è¡çæ°ç®å¢é«ï¼å¯è½å¢é«å°æ°åä¸ä»¥ä¸ï¼ä½æå°é¨ä»½çç
人åèåå°ç½è¡çæ°ç®ï¼ï¼ä¸å¤§éåºç°æªæççç½è¡çï¼å
¶ä»å¦è¡çº¢ç´ ä¸éã红è¡çæ°ç®åå°ï¼è¡å°æ¿æ°ç®åå°çã
å¨è¾¹è¡æ¶²æ¹çæ£æ¥ï¼åºç°è®¸å¤é«è½ç»èï¼è¿äºé«è½ç»èå°±æ¯ä¸æççç½è¡çã
骨é«ç©¿åºåçæ£æ¥ï¼éª¨é«ç©¿åºçé¨ä½é常æ¯æ½åè¸éª¨æ骨çè
å¤çè 骨èï¼å»å¸ä¼ä»¥ç©¿åºéç©¿è¿ç®è¤ï¼å以ç¹æ®çéé»è¿éª¨å¤´è¡¨å±ï¼æµè¾¾éª¨é«è
ï¼æ½åºå°è®¸éª¨é«è¡ã骨é«åçåæ³å骨é«ç©¿åºï¼åªæ¯ä½¿ç¨çé为ç¹æ®çåçéï¼è¿ä¸¤é¡¹æ£æ¥å¯åæ¶å®æã
è¡ççåæ
对æ¼ç½è¡ç
çç
人èè¨æ²¡ææä¹ï¼å 为ä»ä¸åç
ï¼æ¶æ§ç»è就已ç»è¿å
¥äºå¨è¾¹è¡æ¶²ï¼å¹¶è¿å
¥åå¨å®ç³»ç»ï¼æ以临åºä»¥åç»èåæå 以辨认å便å¯å¼å§æ²»çã
è¡ççæ²»ç
I. åå¦æ²»ç
æ¥æ§éª¨é«æ§ç½è¡ç
ï¼è¿å å¹´çç 究æ¥åï¼é¤äºM3å使ç¨å£æçATRAæ¥æ²»çï¼å
¶ä½å
åæ使ç¨çåå¦æ²»çå¤æ¹æ¯ä¸è´çãAra-Cå ä¸Daunorubicinæ¯é¦éçè¯ç©ï¼æ²»çææå¯è¾¾70%çå®å
¨ç¼è§£çãä½ç¾ç
ç¼è§£ä¹åï¼è¥ä¸ç»§ç»æ¥åå·©åºæ§çæ²»çï¼å¤åçæºçç¸å½é«ã
æ
¢æ§éª¨é«æ§ç½è¡ç
ï¼æ²»çå¼å§æ¯ä»¥åå¦è¯ç©ä¸ºä¸»ï¼å³å¯è¾¾ç¼è§£ã使ç¨å¹²æ°ç´ æ²»çä¹å¯ä»¥ä½¿ç
人达å°ç¼è§£ï¼ä½é常ä»æ æ³æ ¹æ²»ãé«åéåå¦æ²»çå并骨é«ç§»æ¤æ¯å¯ä¸å¯æ ¹æ²»ç¾ç
çæ²»çã
æ¥æ§æ·å·´çæ§ç½è¡ç
ï¼å¸¸ç¨çè¯ç©å
æ¬ï¼DaunorubicinãVincristineãPrednisolone以åL-asparaginaseãå½ç¾ç
å®å
¨ç¼è§£åï¼å¯ä»¥èèå·©åºæ§çåå¦æ²»çï¼æ²»çä¹åï¼å以å£æçåå¦è¯ç©è¿è¡ç»´ææ§æ²»çãæ¥æ§æ·å·´æ§ç½è¡ç
ç»è常ä¼ä¾µç¯ä¸æ¢ç¥ç»ç³»ç»ï¼æ以åºèèç»äºå¤´é¨çæ¾å°çº¿æ²»çå ä¸èé«è
å
åå¦æ²»çã
æ
¢æ§æ·å·´çæ§ç½è¡ç
ï¼å½æ©æï¼å¦æ没æç¹æ®çç¶ï¼å¹¶ä¸éè¦æ¥æ¼æ²»çï¼å½çç¶åºç°åï¼æ¤æ¶åèèç»äºåå¦æ²»çãä¸äºæçæ°è¯å¯¹æ
¢æ§æ·å·´çæ§ç½è¡ç
çæä¸éçæ§å¶ã
II. è¡æ¶²å¹²ç»è移æ¤
骨é«ç§»æ¤ï¼å¯åèªä½éª¨é«ç§»æ¤åå¼ä½éª¨é«ç§»æ¤ãèªä½éª¨é«ç§»æ¤æ¯è¾å
¥èªå·±ç骨é«ï¼èå¼ä½éª¨é«ç§»æ¤åæ¯è¾å
¥æèµ è
ç骨é«ã
å¨è¾¹è¡æ¶²å¹²ç»è移æ¤
è带è¡æ¶²å¹²ç»è移æ¤ï¼å©ç¨èçæ¥æ¶éå¹²ç»èï¼è¿æ¯è¿å¹´æ¥å»çæç»ç 究ä¸ç移æ¤æ³ã
III.æ¾å°çº¿æ²»ç
æ¥æ§æ·å·´çæ§ç½è¡ç
ç
人ï¼å 为çç»è容æä¾µç¯ç
人çä¸æ¢ç¥ç»ç³»ç»ï¼æ以å»å¸å¸¸ä¼å®æåé¢é²æ§çæ¾å°çº¿æ²»çã
é¢å
1.æ¥æ§éª¨é«æ§ç½è¡ç
ï¼ç»åå¦æ²»çåç¼è§£çå¨60%ä¹é´ï¼äºå¹´åæ´»ç约为20~40%ã
2.æ
¢æ§éª¨é«æ§ç½è¡ç
ï¼ç»å¹²æ°ç´ æ²»çå次ç¼è§£çè¾¾70~80%ï¼å¦æ¥åé è¡å¹²ç»è移æ¤ï¼äºå¹´åæ´»ç约40~60%ã
3. æ¥æ§æ·å·´çæ§ç½è¡ç
ï¼å次ç¼è§£ç约70~80%ï¼æ人äºå¹´åæ´»ç约20~30%ã
4. æ
¢æ§æ·å·´çæ§ç½è¡ç
ï¼åå¦æ²»çåç¼è§£çå¨70%å·¦å³ï¼å¹³ååæ´»æ约为å
å¹´ã
追踪ä¸å±æ
ç½è¡ç
çç
人ï¼é¡»åè¡æ¶²æ£æ¥ä»¥ç¡®å®ç¾ç
没æå¤åï¼è¥æ¯2,3å¹´å
没æå¤åï¼è¡¨ç¤ºå¤åæºä¼ç¸å½ä½ãè¥æ¥å骨é«ç§»æ¤è
ï¼å¿
é¡»æç¨æææ¥è¯è³å°åå¹´ï¼ä¸é¡»å®æåé¨è¯è¿½è¸ªãæç¨æææ¥è¯æ¶å
ç«è½åä¼éä½ï¼åºé¿å
åææã
é«å±é©å åå
æ¬å®¶æä¸æç½¹æ£ç½è¡ç
ãåæ°çå群ãç¥ç»çº¤ç»´ç¤çãataxia telangiectasiaãHTLV-Iç
æ¯ææï¼æ¾æ¥åè¿ç²åºç±»åå¦è¯ç©æ²»çè
ï¼ ä»¥åæä¸æ£å¸¸çæè²ä½ææçåºå 缺æè
ï¼çæ¯å¸¸äººé«åºè®¸å¤åçè¡çè´ç
æºçãæ¾å°çº¿æ±¡æçå害è
æ´éå®æåè¡æ¶²æ£æ¥ãç»´ç²é
¸è¡çç©ï¼ç»´çç´ B6æä¿è¿ååååå°è¡çç»èä¸æ£å¸¸å¢çï¼å·²å¾å°å¦è
ç认åï¼æéæ´å¤çç 究å 以è¯å®ãæåå ä¸æçç½è¡çæå
¶å®è¡çæ°ç®å¢å æåå°ï¼åºåè¿ä¸æ¥çæ£æ¥ã
æçç©ç§æçå¿«éåå±ï¼ç½è¡ç
çæ²»çå¨é è¡å¹²ç»è移æ¤ä¸æä¸éçè¿å±ãé亲å±é´ç骨é«ç§»æ¤ï¼è¿æ¥æåçä¹æ¥æ¸åé«ï¼å¯¹æ¼æææ¥ååºçè¯ç©ï¼è¿å¹´ä¹ææ°çè¿å±ï¼ç
æ£å¯ä»¥ä¸ç¨å为æ¾ä¸å°äº²å±å
³ç³»çæèµ è
èç¦æ¼ã å¨è¾¹è¡æ¶²å¹²ç»è移æ¤ï¼ç®åç 究æ¾ç¤ºç±å¨è¾¹è¡æ¶²ææ¶éçå¹²ç»èï¼ææ¯éª¨é«æ´å¿«æ¢å¤é è¡çè½åãèæªæ¥è带è¡é¶è¡ç设ç«ï¼æ´å¯ä»¥è®©ç
æ£è½ææ´å¤çæºä¼æ¾å°å¼ä½é«ç»èæèµ è
åèèµæï¼ç¾åº¦ä¸ä¸