混合性芥蒂组织病是什么

Question

怎么引起的

Answer 1

混合结缔组织病（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合，而又不能确定其为哪一种结缔组织病，同时伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗体为特征。
关于MCTD是否系一独立疾病，还是硬皮病、SLE等疾病的亚型，或是重叠综合征的一个类型，或是未分化的结缔组织病（UCTD）等，一直颇有争议。但很多病例经多年观察，症状不变。鉴于本病的一些特征性临床表现和免疫学特征，以及有较好的预后和对糖皮质激素的反应，越来越多的证据表明MCTD是一个独立的疾病。
诊断和治疗

系统性红斑狼疮,硬皮病,多肌炎,类风湿性关节炎,幼年型类风湿性关节炎,Sj ogren综合征,脉管炎,原发性血小板减少性紫癜,淋巴瘤或病毒性心包炎的病人中,出现额外的重叠症状时应考虑本病.

死亡原因包括伴肺动脉高压的增生性血管病变,肾功能衰竭,心肌梗死,结肠穿孔,感染播散和脑出血.一些病人在少量(甚至没有)应用皮质类固醇维持疗法的情况下,亦能持续缓解多年.
总体治疗措施与药物疗法类似系统性红斑狼疮.多数病人用皮质类固醇治疗效果好,特别是在病程早期.轻度患者常用水杨酸盐,其他非类固醇消炎药,抗疟药或极小剂量的皮质类固醇即可以控制.主要器官严重受累者通常需要较大剂量的皮质类固醇,如开始剂量强的松为1mg/kg.