作者＼国家网路医药
65岁的林先生，7年前因水肿、咳嗽，怀疑肾脏出问题而就诊，但却找不到病因，经转诊至风湿免疫科检查后，确诊罹患硬皮症。未料确诊7年后，突然出现全身无力、呼吸困难等症状，至台大进一步检查，才发现下肺叶已纤维化。
林先生坦言，当初症状轻微，根本没料到最后被宣判为重症，而且是当初无药可医的疾病。而目前正接受药物治疗中，症状已经有所改善，但仍定期回诊追踪肺功能，就怕肺部纤维化恶化。他提醒病友，在肺功能未受到无法挽回的伤害前及早治疗，才能保有良好的生活品质。
肺纤维化高危险群 一旦发生恐呼吸衰竭
收治个案的台大医院内科部免疫风湿过敏科主任谢松洲表示，硬皮病对日常生活影响甚剧，当肺部纤维化进展到后期，患者即使是坐着不动也会上气不接下气，过往认为的简单动作都变成考验，失去生活自理能力。
过去没有正式核可的药物可以治疗与全身性硬化病有关之间质性肺病患者，仅能透过免疫调节药物与抗发炎药物减少硬皮病本身的恶化，却无法有效阻止肺纤维化的进展。所幸，现已有抗肺纤维化的标靶药物可用，可延缓疾病进程，突破无药可医的困境，目前健保也有条件给付。
推荐阅读：最新十大死因出炉！「这个疾病」连续38年盘据第一名
重大伤病「硬皮病」 全身器官更深受其害
台北荣民总医院过敏免疫风湿科主任蔡长祐指出，硬皮病是一种自体免疫疾病，好发于30到60岁壮年族群，女性比例高于男性3倍，患者容易因为肺部并发症而死亡，威胁性不容小觑。
硬皮病不只影响皮肤，可依疾病影响的部位和范围分成局部性和全身性，局部性会影响患者身上某一处部位的皮肤；而全身性的伤害则不仅限于皮肤，随着疾病进展进一步侵犯内脏器官，如心脏、肠胃、肾脏、肺脏，甚至面临死亡。
他进一步解释，一般人只有在受伤时才会产生纤维组织修补伤口，但硬皮病患者却因为免疫系统失调，使微血管受伤害而引起发炎反应，诱发体内纤维组织不断增生，使得外在皮肤、内在器官逐渐硬化萎缩，失去弹性而丧失功能。
积极治疗 留意肺部健康
因硬皮病而影响的诸多器官当中，肺部并发症的发生比例最高，约有7至8成会并发间质性肺病变，其中，间质性肺病变造成的肺纤维化更是硬皮病患者主要死因。当肺部间质发炎，产生纤维组织，造成肺部纤维化，会影响肺功能运作，无法顺畅地进行氧气交换，导致患者长期咳嗽，活动时会感到喘不过气，也较容易感到疲累，不仅影响生活品质，严重时，甚至会因呼吸衰竭而死亡。
不同于肉眼就能发现的皮肤病变，硬皮病并发间质性肺病变的早期症状不明显，且没有特殊性，因此当患者出现咳嗽、呼吸困难时，较易忽略，通常等到状况加剧而就医时，肺部纤维化已相当严重。近期，受新冠肺炎疫情影响，让大众较为熟知「肺纤维化」这名词，肺部纤维化的症状也逐渐为人所知，然而，肺部纤维化并不是只发生在新冠肺炎的病患，硬皮症患者更应特别留意。
谢松洲提醒，早期诊断及治疗是降低硬皮病并发症的关键。蔡长祐强调，患者的肺部一旦纤维化就会对肺功能造成无法复原的伤害，因此，患者更应注意肺部并发症，及早发现并积极介入治疗。谢松洲说，初确诊硬皮病时，医师会安排高解析度电脑断层检查，确认患者是否有合并肺部并发症；而正在接受治疗的病患，也会定期测量肺功能，并听诊后背下肺叶，检查是否有肺部纤维化的异常呼吸音。
推荐阅读：国人罹患癌症年轻化！新保险上路可能救你一命
两位医师共同呼吁，若出现 干咳、喘、疲累 ，且症状持续超过2个月仍未改善，应主动向主治医师反映。