免疫病理学的免疫缺陷

Question

如题所述

Answer 1

机体由于免疫系统的某种原因而降低或失去正常的免疫功能。免疫缺陷可以是原发的（由遗传或先天性原因引起），也可以是获得的（由其他疾病引起），免疫缺陷还可以分为体液免疫缺陷和细胞免疫缺陷两类。
原发性免疫缺陷有遗传性的，如性联锁或常染色体遗传；有先天性的，如胚胎发育不良，造成某一组织成分缺失或酶系统异常。常见的类型有①免疫球蛋白(Ig)缺陷：有些患者是各类Ig均缺乏或低下，也有些患者只是某一类或几类Ig缺损，而其他正常。其中最常见的是选择性IgA缺乏，每500～700人中就有一个患者,常见的症状是反复发生严重细菌感染Ig缺陷的主要原因是B细胞系统异常，但也有些情况是抑制性T细胞功能亢进,使B细胞功能受到抑制;②细胞免疫缺陷：胸腺发育异常引起的疾病。典型实例是迪乔治综合症和内泽洛夫综合症，前者是由于先天性胸腺不发育引起的，后者是由于胸腺发育不全引起的。主要表现为多发性细胞内寄生的细菌和真菌感染以及病毒感染，迪乔治综合症还伴有甲状旁腺和心血管系统异常；③联合免疫缺陷：即缺乏体液免疫，又缺乏细胞免疫。