第1个回答 2023-04-08
淀粉样变性病，也称淀粉样变性，是一种罕见的遗传性疾病，由于体内蛋白质异常聚集，导致器官和组织受损。常见的淀粉样变性病包括家族性淀粉样多神经病、家族性淀粉样性心肌病等。
目前，淀粉样变性病的治疗方法比较有限。一些症状可以通过药物和手术进行缓解，如心脏移植和肾移植等。对于神经系统受损的淀粉样变性病，药物治疗主要是针对症状进行缓解。
然而，淀粉样变性病大多数情况下是无法治愈的。治疗主要目的是缓解症状、减缓疾病进展和提高生活质量。一些淀粉样变性病需要长期随访和治疗，同时还需要遵循健康的生活方式和饮食习惯。
第2个回答 2023-04-08
“淀粉人”可和吃了多少淀粉没有一丁点关系，而是身体里发生“淀粉样变性”。人体的细胞内有一种叫甲状腺转运球蛋白的物质，该物质本来主要由肝脏代谢，因TTR基因突变，这种淀粉样的球蛋白不再被代谢，而是在全身细胞外组织的间隙中异常沉积，造成了人体的多个组织和器官的损伤乃至衰竭。
据报道，我国早发型患者（50岁以前发病）较多，首发症状可以是四肢对称性麻木和 (或) 乏力、体位性低血压、腹泻与便秘交替和视物模糊。晚发型患者相对较少，首发症状多为下肢对称性麻木和（或）乏力。我国早发型患者病情进展速度较快。
由于这种病非常罕见且大部分临床医生对它缺乏认知，患者在得到正确的诊断前往往需要就诊3至4位医生，诊断常常被延迟：其中早发型患者从发病到就诊的时间平均达 5.6年，晚发型患者从发病到就诊的时间平均达7.3年。
目前我国不同地区在神经内科、眼科和心内科已陆续报道该疾病，全国预计患者数量大约4000人。这种病也常与心衰混淆，患者因此会在确诊前辗转各地，错过最佳治疗时机。在我国，该病诊断率不足1%，患者确诊后平均存活时间也只有3～5年。
第3个回答 2023-04-08
淀粉样变性病，也称为淀粉样变性，是一种罕见的疾病，其中异常的蛋白质组成聚集在身体的组织中，导致组织功能异常和受损。这种疾病可能会影响多个器官和组织，包括心脏、肝脏、脾脏、肾脏、肌肉和神经系统。
淀粉样变性病目前还没有根治方法，但控制病情发展可以提高生活质量。治疗包括对症治疗、预防感染以及适当的营养支持。对某些患者，可通过器官或干细胞移植等方式进行治疗。治疗方案应根据病情、患者年龄和身体状况来制定，应该咨询专业医生进行治疗。
第4个回答 2023-04-08
淀粉样变性也被称为淀粉样性病或淀粉质病是一种罕见的疾病与淀粉样蛋白质在人体组织中沉积有关。
目前淀粉样变性是一种无法完全治愈的疾病。但是可以通过治疗和控制症状来缓解患者的痛苦和延长寿命治疗方法，包括药物治疗干细胞治疗和器官移植等不同的治疗方法，还因病情不同而不同。在治疗淀粉样变性时关键是早期发现和早期治疗。
第5个回答 2023-04-08
心肌淀粉样变性指的是心肌功能发生紊乱，心肌本身组织被一种叫苏木紫-伊红的物质染色染成的淀粉样病变。心肌淀粉样变性有原发性的和继发性的，原发性的心肌淀粉样变性指的是由于心脏心肌本身疾病引起或者跟遗传有关系，继发性心肌淀粉样变性指的是由于疾病导致心肌发生淀粉样变性如风湿性心脏病、结核、慢性消耗性疾病和慢性化脓性疾病等。
临床表现主要为心律失常、心悸、气短、呼吸困难、心前区闷痛、嘴唇发紫、端坐呼吸、心脏杂音，通过心动图、心脏彩超、心电图、胸片、核磁共振和导管检查等来辅助检查。淀粉样变心肌病在临床上尚无有效的治疗方法，主要是给予对症治疗。早期通常没有特别的症状，只要注意观察，注意休息，避免劳累即可。到晚期主要是抗心律失常、营养心肌、改善心功能等治疗，常用药物如倍他乐克、比索洛尔，辅酶类、果糖二磷酸钠等，该病预后比较差。
心肌淀粉样变性是指淀粉样物质沉积在心肌内，临床表现为心律失常、难治性心力衰竭和限制性心肌病。心脏超声常提示心室及室间隔明显肥厚、心房扩大、左心室心腔明显缩小、瓣膜增厚和反流、心包积液、左室舒张功能减退。该病诊断的金标准是进行心内膜下心肌活检，刚果红染色阳性即可确诊。